运动神经元病会遗传吗

运动神经元病会遗传吗

运动神经元病会遗传吗：

运动神经元病会遗传吗?运动神经元病具有遗传性。首先对家族史的追问和认定是至关重要的,但在我国对此认识不够,以往回顾性报道均提到未发现有阳性家族史者,我们的资料也仅有2例家族中有相似病史。

遗传型ALS占ALS总患者数的5-10%。已知有数种类型的遗传型ALS,包括性连锁和常染色体显性遗传。可能有几个不同的基因片段调控表达,而每个基因都可有自己的酶缺陷和结构缺陷。遗传性ALS目前已明确者有21号染色体长臂的SOD基因突变。成年型SMA中约1/3表现为常染色体显性遗传,尚有常染色体隐性遗传及X-性连锁隐性遗传。预后良好,行走能力可保持终生。约50%病例合并某些内分泌功能障碍,表现男性乳房女性化及原发性睾丸疾病。

运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元，其性质为运动神经元的变性。病起病隐袭，常无外感温热之邪，灼肺伤律的过程，大多一旦出现症状，便主要表现为虚损之象。因此运动神经元病的原因主要是由先天禀赋不足，后天失养，如劳倦过度，饮食不节，久病失治等因素损伤脾胃肝肾，致气血生化乏源或精血亏耗，则筋脉肌肉失之儒养，肌萎肉削，发为本病。

神经干细胞移植治疗运动神经元疾病

运动神经元病是指脊髓前角、桥脑、延脑运动神经核和锥体束受损害的慢性进展性疾病，临床表现主要以上、下运动神经元性瘫痪为主，受累肌肉萎缩无力。运动神经元病好发于中年人，约占80%，多见于男性，男女之比约为3：1。该病病因不明。慢性病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素均有可能致病。

运动神经元病临床表现：分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹)，上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状，也有的患者病程中只有肌萎缩，极少数患者只表现为缓慢进展的锥体束症状。运动神经元病程及预后：本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后 1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。

运动神经元病的治疗：因病因不明，目前尚无将其治愈的方法。主要治疗包括病因治疗、对症治疗和支持治疗，包括神经保护剂、抗兴奋毒性药物、神经营养因子、抗氧化和自由基清除剂、干细胞和基因治疗等。

运动神经元病病程相对较短，致死率高，现阶段药物治疗疗效尚不能令人满意。干细胞移植治疗对运动神经元病患者带来了希望。从理论上讲，干细胞具有分化成神经元的潜能，可替代受损的运动神经元，而且干细胞能合成并释放多种神经营养因子，对神经元有保护作用。临床以肌萎缩侧索硬化症疗效最好。治疗后症状可以有一定程度的改善，表现为肌颤减少，过高肌张力明显降低，肌力增加明显、肌萎缩减轻，吞咽功能有一定改善，胸部束带感减弱甚至消失、语言更加清晰有力等。少数晚期患者治疗效果欠佳。神经干细胞移植治疗不能从根本上治愈运动神经元病，只能在一定时间内改善患者已有的症状和体征，延缓或阻止疾病的继续发展、延长患者生存时间、提高生活质量。 采用腰穿蛛网膜下腔注射移植。对有明显颅脑病变病灶的患者采用脑立体定向局部病灶内注射术。

运动神经元病有哪些危害

运动神经元病有哪些危害?运动神经元病是我们日常生活中比较常见的一种疾病，并且运动神经元病对患者的危害很大，运动神经元是一种神经内科疾病，该病初期症状并不明显，但是会不断的加重。晚期的运动神经元患者会全身肌肉萎缩，卧床不起、生活无法自理。并且会因为肌肉萎缩导致呼吸功能不全，甚至还会死亡。

运动神经元病有哪些危害

1、上运运动神经元病。表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

2、下运运动神经元病。多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

3、上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

运动神经元病会遗传吗

(1)兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐回复可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能怎么由于速度星形告知细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现，一些加号患者转运功能丧失是家长由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接异常所致。对移植这种兴奋毒性，SOD酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于恶劣SOD突变可能不耐烦导致谷氨酸锰、铜、硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能强烈与致病不给作用有关。

(2)帮助尽管运动神经元病患者心目血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GM抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可没来选择性以运动神经元为靶细胞。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。

(3)由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎有病患者后来效果发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性术后感染有关。但ALS为人患者 CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。

运动神经元疾病与免疫因素有关吗

1、病毒感染与免疫：病毒感染与免疫也是运动神经元损伤的病因之一，有的认为运动神经元损伤是一种中毒性疾病，也有的学者认为可能损伤脊髓，引起运动神经元疾病，在患者身上测定的免疫功能发现免疫复合物形成，免疫球蛋白升高。

2、金属元素：运动神经元损伤的发病与某些金属元素缺乏和某些金属中毒有关。

3、遗传因素：运动神经元损伤的发病与遗传因素有着密切的关系，有的学者统计5%-10%的病例有家族遗传倾向，所以认为有遗传因素。

4、免疫因素：尽管运动神经元病患者心目血清曾检出多种抗体和免疫复合物，但尚无证据表明这些抗体可没来选择性以运动神经元为靶细胞。免疫因素是诱发运动神经元的典型因素。

什么是运动神经元病

运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。

什么是运动神经元病

运动神经元病属神经内科疾病，是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。

本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。患者常常伴有合并症。 虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。

什么是渐冻人

渐冻人症在医学上也叫运动神经元病(MND)，在法国又被称为夏科(Charcot)病，而美国也称卢伽雷氏(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部(所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

病因

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：

1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。

2.自由基使神经细胞膜受损。

3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

运动神经元病的饮食

运动神经元病是一种进展比较缓慢的疾病，疾病多发生在中年以后，其中男性患者略多，由于运动神经元病会常常伴有并发症的发生，所以为了使运动神经元病病情能够得到尽快的好转，在治疗的同时还要注意运动神经元病饮食的调理。

运动神经元病要康复，饮食调护莫忽视

1、运动神经元病可以分为脾肾阴虚型、脾虚所弱型、肝血不足型、脾肾阳虚型、心血不足型、肺虚痰湿型、气血两亏型等类型，虽然在治疗方法上有所不同，但是在饮食上都必须多食温补，少食寒凉的食物，这样才有助于运动神经元的康复。

2、俗话说“病从口入”，这就说明一个人的饮食习惯，决定了一个人的身体健康状况，所以对于一般的运动神经元病患者还应该多食些食甘温补益食品，如可以吃纯天然蜂王浆，因为纯天然蜂王浆可以帮助病情恢复的功效，并且也有利于增强自身免疫力。除此之外还可以多吃些大枣、山苭、赤小豆、葡萄干、生姜、羊肉、小米、山楂、当归、莲子、核桃仁、牛肉、乌鸡等食物，因为这些食物属于甘味食物，而甘味食物的作用是能够起到和中、缓急、补益，所以滋补强壮，调节人体五脏很重要。

3、运动神经元病患者在饮食的时候应该尽量避免使用具有寒凉性的食物，如苦瓜、西瓜、黄花菜、白菜、冬瓜、西泮菜、绿豆、芥菜、紫菜、海带等食物，而这些食物不仅仅不能帮助患者的康复，反而还会恶化，所以患者们一定要注意。

4、任何事情都有正反两面性的，所以并不是所有的食物都有助于运动神经元病的康复。运动神经元病患者慎用或禁用味精及其含有味精的食品、调料调味品、鸡精，辛辣、刺激食物，鱼、虾等海鲜产品，以及方便面食品，等等，这些食物都不利于运动神经元病患者的康复。而患者要以清淡的蔬菜为主的素食，以免造成运动神经元病的恶性发展。同时，要值得提醒的是，对于患有运动神经元病、哮喘、湿疹、头痛等等疾病的患者，也慎用或禁用味精及其含有味精的相关调料、食品，以此来减轻病情。

科学的饮食可以辅助运动神经元病的治疗达到更好的效果

目前治疗运动神经元病最有效的方法是细胞渗透修复疗法，细胞渗透修复疗法是细胞生物疗法，通过专业的技术进行细胞分离、提取、纯化，让具有高纯度、高活性、高浓度的细胞作为临床治疗;通过高端介入技术将细胞输入病灶，使得细胞在最短的时间内起到最佳的治疗作用。细胞渗透修复疗法是利用细胞具有自我复制和分化的能力来修复体内受损的细胞，恢复细胞组织功能，达到机体功能重建的目的。细胞可以通过替代、修复变性坏死细胞的功能，产生神经递质，从而阻止运动神经元病的进展，恢复丧失的神经功能。细胞渗透修复疗法是细胞生物疗法，对患者本身无明显的副作用。

细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病，21世纪的医学奇迹

细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病是修复和代替受损脑组织的有效方法，能重建部分环路和功能。由于传统的药物治疗效果不令人满意，而且药物不具备激活脑神经细胞的功能是根本原因，所以要想从根本上治疗运动神经元病等神经系统疾病，借助外界移植细胞是唯一有效的方法。科学研究证明了细胞渗透修复疗法的定向分化性，使修复和替代死亡的神经细胞成为现实。为了减少神经损伤的后遗症，延缓或抑止疾病的进一步发展，取得更好的恢复效果，从根本上修复和激活死亡神经细胞是十分必要的。

近年来,国内外在细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病方面作了大量的试验研究.细胞渗透修复疗法的植入后可引起形态学、电生理、临床疗效的改变，并影响所涉及的神经递质和信号转导机制,为细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病的可行性提供了依据，对运动神经元病的治疗是最新的研究成果，在临床治疗上也取得了很好的成绩。取得了治疗运动神经元病历史的重大突破。

检查运动神经元病方法

1、运动神经元病脑脊液检查没有异常。

2、运动神经元病没有感觉障碍。

3、运动神经元病中年后发损伤，进行性加重。

4、运动神经元病表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。

5、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。

6、运动神经元病已经排除颈椎损伤、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等

7、运动神经元病肌肉活检为损伤神经性肌萎缩的典型损伤理改变。

出汗与运动神经元病有关系吗

一、金属元素：研究者们认为，与某些金属元素缺乏和某些金属中毒有关。

二、遗传因素：有的学者统计5%-10%的病例有家族遗传倾向，所以认为有遗传因素。

三、病毒感染与免疫：有的认为是一种中毒性疾病，也有的学者认为可能损伤脊髓，引起运动神经元疾病，在患者身上测定的免疫功能发现免疫复合物形成，免疫球蛋白升高。

运动神经元病是一种进行性的运动神经萎缩症，容易发于四十岁至五十岁的中年人当中，目前对于引起运动神经元病的病因还不清楚，主要与金属元素、病毒感染与免疫等原因有关。