软骨肉瘤性质骨癌的X线表现

软骨肉瘤性质骨癌的X线表现

软骨肉瘤(Chondrosarcoma)是发生于软骨细胞的恶性骨癌，可分为原发和继发两种，前者来自骨内或肌腱附着处残存的软骨细胞，后者来自骨软骨瘤或软骨瘤等良性软骨来源肿瘤的恶变。它主要由分化与钙化程度不同的肿瘤性软骨细胞组成。好发年龄为30岁以上的成年人，好发部位为四肢长骨，以股骨、肱骨及胫骨最常见，其次为髂骨，依其发病部位可分为中央型和周围型两种类型，X线表现分别为：

1、中央型

此型多发生于长骨的骨髓腔内，出现骨质破坏，呈单发或多发透光区，其中可见不规则的钙化，骨皮质轻度向外膨胀、变薄或破坏，有时可见葱皮型或三角型骨膜增殖。

2、周围型

此型主要是骨旁的软组织肿块，其中可见不规则的钙化，可出现轻微骨膜反应，骨质破坏出现较晚且较轻。

揭秘人为何会罹患骨癌

第一、恶变。软骨瘤、骨软骨瘤等良性骨肿瘤、瘤样病变均可恶变为肉瘤，所以骨癌的病因可能与其生物学特性、病期、手术、感染或病理件骨折有关。

第二、病毒。研究发现骨癌患者的血清中有对骨肉瘤的特异性抗体。与骨癌患者的接触密切的健康人血清中也找到骨肉瘤的抗体。所以许多学者认为骨癌的病因和人体内瘤有关。

第三、物理因素。一切电离辐射，如x线、镭、氢、锶、放射性同位素等，经体内或体外放射，均可致骨癌的出现。放疗过量可致骨肉瘤，称放射后骨肉瘤。

第四、化学物质慢性刺激可致骨癌。动物试验证明：某些化学物质，如甲基胆蒽可诱发骨肉瘤。这是导致骨癌的病因之一。

上述介绍的这些就是会得骨癌的几种原因，了解这些发病原因我们可以在平时的生活中做好针对性的预防措施，另一方面这也是我们选择合适治疗方法的重要依据。

软骨肉瘤容易与哪些疾病混淆

必须与以下几种肿瘤相鉴别。

1.成软骨细胞瘤 良性肿瘤，多数学者认为其来源于骨骺软骨，病程较长，平均2年以上。常见部位是长骨骨端中央或偏心生长，表现为圆形或卵圆形溶骨样破坏，皮质隆起变薄，可有不规则钙化及粗糙纹理，但其边界清楚，大体标本见周边硬化，瘤壁有不规则骨嵴隆起。突出骨外则皮质变薄或仅有纤维包膜。

2.内生软骨瘤 是常见的良性软骨肿瘤，包括孤立性内生软骨瘤和多发性内生软骨瘤两种。有学者认为该病本质是干骺部软骨发育异常，常见部位是手、足小骨，孤立或多发性溶骨性改变，有散在钙化，可发生病理性骨折，但肿瘤不侵袭软组织。

3.骨软骨瘤 是最常见的良性骨肿瘤，是边缘型软骨肉瘤的“癌前病变”，发生在长管状骨干骺端，为一生长缓慢无痛性肿块，X线有的如鹿角样，有的如鸟嘴样小突起，有的像山丘样隆突，压痛不明显，当肿瘤在短期内增长快，疼痛加剧，且成人软骨帽盖厚度大于1.0cm，儿童青少年大小3.0cm时应考虑恶性变。

4.软骨瘤 肿瘤内也有散在砂粒样钙化点，但较软骨瘤小且数量亦少，骨皮质完整，无骨膜反应。

5.骨肉瘤 该由肉瘤性结缔组织演变成的肿瘤性骨样组织和骨组织组成。骨肉瘤含有的肿瘤骨具有特征性。

6.软骨纤维样肉瘤 从组织排列形式来看呈良性损害，复发率低。

骨肉瘤是如何产生的

骨肉瘤的病因：

1、发病机理不明，10%～30%患者发病前有创伤史，可能是诱发症状，而不是真正的致病因素。

2、原发性骨肉瘤与遗传有关：①视网膜母细胞瘤患者发生骨肉瘤的危险约高出正常人群2000倍。这是因为视网膜母细胞基因(Rb基因)是一种肿瘤抑制基因，位于13号染色体长臂(13q14)。该基因缺失或失活是导致视网膜母细胞瘤的直接原因，在散发或伴有视网膜母细胞瘤的骨肉瘤的病例中常有Rb基因的缺失。在双侧视网膜母细胞瘤病例中，约有12%发生骨肉瘤，而70%以上的骨肉瘤病例有Rb基因产物功能失活。②在众多散发的病例中，常存在另一种抑癌基因p53的突变，它位于17号染色体的短臂上。在具有p53基因突变的Li-Fraumeni综合征的家族中，骨肉瘤的发生率明显增高。45%的骨肉瘤有p53基因的突变。

骨肉瘤的病理：

骨肉瘤的主要组织成分为肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织和肿瘤骨。其成分的多少，随肿瘤性成骨细胞分化程度而异。分化比较成熟者，肿瘤骨多，瘤体坚硬，称为硬化性骨肉瘤，分化比较原始者，肿瘤骨少，瘤体脆软，称为溶骨性骨肉瘤。介乎二者之间者，即有不同程度的溶骨性和硬化性骨肉瘤。有的瘤体生长迅速而血运不足，以致部分肿瘤坏死.形成含棕色或血性液体的囊肿，有的瘤体生长迅速而血运丰富，肿瘤组织含有极多的扩张血管，以致肿瘤产生搏动和杂音，形成假性动脉瘤。显微镜检查，肿瘤组织的成分亦复杂无常。在硬化性部分的切片中，可以发现不分层，排列杂乱、染色颇深的肿瘤骨小梁。在溶骨性部分的切片中，则可以发现肿瘤骨稀少或不存在，偶尔或有散在的骨样组织，但肿瘤性成骨细胞檄多，分化原始，大小不一，胞浆多少不匀，胞膜不清，胞核大，染色深，分裂多。此外血管丰富，有成窦状者，其管壁系由肿瘤细胞所形成。上述两种显微镜下的不同组织像，可能存在于同一骨肉瘤中。此点说明，骨肉瘤一旦发生，不论其为硬化性或溶骨性，恶性的程度不可能有绝大差别。除上述镜下所见外，尚可发现两种比较少见的细胞：一为肿瘤巨细胞，胞核多至3～10个，染色颇深;一为异物巨细胞，散在于肿瘤坏死部分或出血部分的周围，其形态与骨巨细胞瘤的巨细胞相同。总的说，骨肉瘤的主要成分为肿痛性成骨细胞，骨样组织和肿瘤骨。但也可能有一些恶性程度不等的软骨组织小岛，数量小，不能左右骨肉瘤的本质。骨肉瘤转移早而迅速，转移瘤几乎完全发现于肺部，通过肺部转移至其他器官者则罕见;局部淋巴结因肿瘤坏死可有增生扩大现象，但很少有转移瘤的存在。

软骨肉瘤能活多久

1.软骨瘤内常有散在沙砾钙化点，但较软骨肉瘤少而小，骨皮质多保持完整，无肿瘤性软组织肿块。

2.骨软骨瘤为附着于干骺端的骨性突起，形态多样，软骨帽盖厚者亦可见肿瘤端部有菜花样钙化阴影。而继发于骨软骨瘤的软骨肉瘤，软骨帽增厚更明显，并形成软组织肿块，其内可见多量不规则絮状钙化点。

3.骨肉瘤易与中央型软骨肉瘤混淆，特别当软骨肉瘤内并无钙化时颇与溶骨性骨肉瘤相似，但若见骨肉瘤具有的特征性肿瘤骨化，以及骨膜反应显著者可于区别。

治疗

软骨肉瘤最有效的治疗是手术切除。明确诊断后，根据具体情况考虑作局部大块切除、节段截除或截肢术。多数软骨肉瘤的外科手术应力求局部彻底切除，对复发者或原发恶性程度高、发展快的病例作截肢或关节离断术。

预后

软骨肉瘤生长缓慢，局部复发和转移可以在术后10年发生，所以对软骨肉瘤的随访的时间应比其他脊柱原发肿瘤长。随访时间至少不能短于3年。低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%。

导致骨癌的发病因素有哪些

多发性内生软骨瘤，多发性骨软骨瘤和长管状的单发性骨软骨瘤都容易恶变为软骨肉瘤，有上述病变时，要定期复查以防恶变。因此，这也是主要的引起出现骨癌的病因的因素。

骨癌患者可突然出现不明原因的膝关节周围疼痛且有进行性加重时。因此，这是导致骨癌的病因之一。

骨癌患者还可出现发热、肢痛、肿胀、白细胞增多等急性骨髓炎时，要排除尤文氏肉瘤和骨肉瘤的可能。

四肢软组织中出现肿胀、局部肿块、疼痛，并在腱膜、筋膜及关节邻近处有压痛时，首先应考虑骨癌的可能，不要轻易以关节炎、囊肿、纤维瘤等良性病变来解释。

老年人因为年龄较大，所以会出现身体关节疼痛的情况，很多人认为是年龄大身体机能退化的影响，不会往骨癌的方向去想，但是出现不明原因的肢痛、腰背痛，且有进行性加重的趋向时，要警惕有转移性骨癌的可能。

在身体出现不明原因的肢体疼痛时，一定要多加注意，去医院做一下详细的检查，谨防骨癌的发生。

骨肉瘤有哪些表现

疼痛为早期症状，可发生在肿瘤出现以前，起初为间断性疼痛，渐转为持续性剧烈疼痛，尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈，常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大，硬度不一，有压痛，局部温度高，静脉扩张，有时可摸出搏动，可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭，多数病人在一年内有肺部转移。

临床上常发生于青少年，下颌骨少上颌骨多见，并有损伤史。早期症状是患部发生间歇性麻木和疼痛，进而转变为持续性剧烈疼痛伴有反射性疼痛;肿瘤迅速生长，破坏牙槽突及颌骨，发生牙松动、移位，面部畸形，还可发生病理性骨折。在X线片上显示为不规则破坏，由内向外扩展者为溶骨型;骨皮质破坏，代以增生的骨质，成日光放射排列者为成骨型。临床上也可见兼有上述两型表现的混合型。晚期患者血清钙、碱性磷酸酶可升高，肿瘤易沿血道转移至肺。

患者病程长短不一，从出现症状到就诊短则数天，长达数年，平均3～4个月。好发部位在膝关节周围。最早出现的临床症状是疼痛，多为隐痛，持续性，在活动后疼痛加重。夜间痛较明显。患部出现包块，包块增长速度常以月计，当肿块明显增大时可出现邻近关节的反应性积液，关节活动受限。早期疼痛常于轻伤后突然发生，肿胀开始轻微，以后逐渐加重，呈偏心性梭形肿胀。肿块硬度不一，因肿瘤质地而异，溶骨性病损者较成骨者为软。患处皮肤发亮，表面静脉扩张，皮温升高。如肿瘤体积较大并邻近关节，可影响关节功能。部分患者就诊时已有其他部位转移。

肿瘤体积的大小可根据肿瘤部位的深浅，以及肿瘤侵及软组织大小而不一。肿块局部伴有压痛，其硬度根据肿瘤组织内所含的骨组织多少而不同。瘤体较大时则可出现皮肤表面血管怒张现象。

最典型的发病部位是四肢的管状骨(占80%)，特别是股骨(40%)、胫骨(16%)和肱骨(15%)。股骨远端、胫骨近端和肱骨近端是最常见的部位。50%～75%的骨肉瘤发生于膝关节附近。在腓骨、髋骨、下颌骨、上颌骨和脊柱骨的骨肉瘤相对少见。颅骨、肋骨、肩胛骨、锁骨、胸骨、尺骨、桡骨和手足部的小骨骨肉瘤罕见。在长管状骨中，骨肉瘤主要发生于干骺区。发生于骨干的骨肉瘤约占2%～11%。骨肉瘤可以蔓延至骺端，尤其当骺板闭合以后，但发生于骨端的骨肉瘤却非常罕见。骨骺骨肉瘤(epiphyseal osteosarcoma)主要见于股骨髁。

病人自出现症状至来院就诊时间多在2～4个月内。骨肉瘤细胞分化较好者，来院就诊时间较晚，可在出现症状半年左右。就诊时病人全身情况良好，疾病发展到后期可出现发热、体重减轻、贫血等中毒现象。出现肺转移的病人最初肺

部可以无症状，晚期出现咯血、气憋及呼吸困难。

骨肉瘤的亚型：

1.毛细血管扩张型骨肉瘤 较少，仅占5%，是恶性度较高的成骨肉瘤。病史短，肿瘤生长迅速，X线片为溶骨性破坏。大体标本肿瘤呈梭形肿胀，皮质变薄，为红褐色血窦，窦壁有肿瘤组织。镜下：在充满血液的腔隙里存在恶性肿瘤细胞及肿瘤性骨样组织，X线片和低倍镜观察相似于动脉瘤样骨囊肿。

2.小圆细胞骨肉瘤 少见，恶性度高，预后差。X线片为溶骨性破坏，肉眼所见灰白鱼肉样，镜下由大量密集的小圆细胞组成，细胞呈圆形、卵圆形、短梭形，包膜界限不清，胞质量少，核大小不等，核仁不清楚，细胞间有结缔组织分隔。细胞间可见肿瘤性骨样组织。

3.纤维组织细胞型骨肉瘤 发病年龄通常在第3个年龄组之后。X线片为溶骨性破坏累及长骨骨端，有时有棉团状或云雾状的阴影。很少有典型的骨膜反应。镜下视野有特征性的多形性梭形细胞及多核巨细胞，许多多核巨细胞有怪形核，有时有炎症背景，特征性的车辐状或螺旋状排列，有时细胞可以有少数突起，像所有的成骨肉瘤一样，多形细胞弥漫排列，镜下还可见典型的肿瘤样骨及骨样组织形成。

4.髓内高分化骨肉瘤 极少见，是恶性度低的骨肉瘤，发病年龄较大，症状轻，X线相似纤维异样增殖症，但边界不清，侵犯或穿透皮质。大体标本为灰白色橡皮样，镜下为大量增生的纤维细胞，这些细胞核染色深，形态不一，细胞间可见数量不等的肿瘤性骨样组织及骨。

5.多中心型骨肉瘤 现代学者认为骨肉瘤是全身性疾病，多数为单发的病灶和现代检测方法不能查出的微小病灶组成。多发型者少见，多个肿瘤病灶同时出现，而成年病人先为单发病灶，而后逐渐多发。均好发于长骨，X线表现为成骨型，AKP很高，预后较差，多无内脏转移。

6.皮质内骨肉瘤 极少见，病变常发生于胫骨干的骨皮质内，X线在皮质内有透光区，周围有硬化，相似骨样骨瘤。镜下同于一般的成骨肉瘤。可复发及转移。

7.骨旁骨肉瘤 常见，好发于30～40岁病人的股骨后侧。典型的X线表现为相当致密的阴影，位于正常骨皮质的表面，向周围软组织侵犯。X线片或CT可见肿瘤与皮质之间有放射透光缝隙。肿瘤表面呈完整的分叶状，边缘不规则。肉眼可见肿瘤为高度硬化的肿块。镜下：肿瘤为大量增生的梭形细胞，有轻度异形性，核分裂少见，其中可见中等量胶原纤维。这些梭形细胞间可见肿瘤性骨及骨样组织生成。有时尚可见分化好的骨内病灶。预后较好。

8.去分化骨旁骨肉瘤 罕见，可以从低度恶性骨旁骨肉瘤发展而成或由先前切除不彻底的低度恶性骨旁骨肉瘤复发而成高度恶性肿瘤。X线相似于传统型骨肉瘤。镜下可见分化较好的梭形细胞成分，平行而不规则的骨小梁排列，相邻部位可见高度间变纤维肉瘤成分并可见肿瘤性骨及骨样组织生成。预后相似于传统型骨肉瘤。

9.骨膜骨肉瘤 很少见，好发于青年人的长骨干的表面，向外生长形成透光性软组织肿块，边缘不清。中间可见放射状骨针垂直于长骨干。肉眼肿瘤分叶状，有明显的软骨，其中有钙化和骨化。镜下为分叶状恶性软骨组织可见纤细的花边状的骨样组织生成，病变晚期可侵犯髓腔。预后较好。

10.高度恶性表面骨肉瘤 较少见，常发生在股骨干的表面，骨皮质表面与髓腔不相通。X线像骨膜骨肉瘤。肉眼所见肿瘤体积较大，常见出血坏死。镜下为高度间变的肿瘤，细胞形成肿瘤性骨及骨样组织。预后与传统型骨肉瘤相同。

引发骨癌的原因有哪些呢

骨癌的原因之一、物理因素：这种骨癌的病因是指一切的电离辐射，像X线、氢、放射性同位素等，通过体内或体外进行放射，都会诱使骨癌的发生。而放疗过量也能够促使骨肉瘤的出现，在临床上被称为放射后骨肉瘤。

骨癌的原因之二、恶变：在晚期骨癌的时候会出现恶变的情况，诱发骨癌的因素都比较特殊，一旦发生软骨瘤、骨软骨瘤、成骨细胞瘤等良性骨肿瘤，或者是瘤样病变，就应该及时的进行治疗，以免出现发生恶变形成肉瘤的可能性，也是常见的骨癌的病因。骨癌的发生可能和它们生物学的特性、病期、手术、感染或者是病理件骨折有关。

骨癌的原因之三、化学物质：在我们的日常生活中，我们接触到了很多化学物质会对身体产生慢性刺激，从而导致骨癌的发生，应该引起人们足够的重视。通过进行动物试验我们了解到，一些化学物质可诱发骨肉瘤，像甲基胆蒽等。

骨癌的出现可能是恶性变化造成的，一旦发生软骨瘤、骨软骨瘤、成骨细胞瘤等良性骨肿瘤，或者是瘤样病变，就应该及时的进行治疗，以免出现发生恶变形成肉瘤的可能性，也是常见的骨癌的病因。骨癌的发生可能和它们生物学的特性、病期、手术、感染或者是病理件骨折有关。