运动神经元萎缩会遗传吗
运动神经元萎缩会遗传吗
在国外一些患者身上可以发现跟遗传的关系,但大部分都是特发性的,目前虽然认为可能跟神经细胞之间的麸氨酸代谢出了问题,堆积在运动神经元之间,产生毒性,造成萎缩有关,但是真正原因仍不明。
外界常对运动神经元疾病产生误解,以为是一种运动性的疾病。事实上,运动神经元疾病是一种脑部的运动神经脊髓萎缩,造成渐进性的四肢肌肉萎缩。早期的症状可以分为两种:一种是四肢的肌肉萎缩,另一种是吞咽的肌肉萎缩。这类患者一开始是没有力气从事拿东西、擦地板等简单动作,慢慢的肌肉逐渐萎缩,然後是吞咽的肌肉、呼吸的肌肉,最後必须使用呼吸器。运动袖经元患者虽然像植物人一样,四肢完全不能动,但不一样的是,这种病患的头脑非常清醒。当一个人脑筋非常清醒,四肢却不能动,心中的痛苦可想而知。
运动神经元病遗传吗,以上就是详细的介绍,医生提醒广大患者们,治疗运动神经元病的方法十分的多样,其中主要包括中医疗法,保守疗法等,患者要综合性的进行医治此病,病情会很快得到缓解的。
导致肌肉萎缩的原因都有哪些
一、自体免疫:这是因为不明确的因子激活了我们人体的免疫力,使其对抗运动神经元,从而导致运动神经元的死亡,这就属于导致肌肉萎缩的原因之一。
二、遗传因素:造成肌肉萎缩的原因还有就是因为这类疾病的患者占全部运动神经元患者的5-10%,。
三、毒性物质:如,铅,锰等一系列诱发肌肉萎缩的原因。其中过多激活性胺基酸和自由基是会刺激到运动神经元导致其死亡。
大家对肌肉萎缩的发病原因有哪些认识呢
1、原发性脊髓前角、脑干颅神经运动核的传导途径的病变会诱发肌肉萎缩。如运动神经元疾病。其中有婴儿进行性的脊髓肌萎缩、少年进行性的球麻痹、家族性的遗传性少年型脊髓肌萎缩症等。
2、中枢神经弥漫性病变的神经元性的肌萎缩,如,海绵状自质脑病,家族性遗传性供给失调,慢性进行性舞蹈病、大脑叶性萎缩等。
3、正确的认识肌肉萎缩出现的原因对患者的治疗和护理非常关键,所以大家一定要正确的认识。有先天发育畸形所导致的一些继发性中枢神经元性肌萎缩,如脊髓积水、脑脊髓膨出、脊管闭合不全、脊髓发育不全、延一脊髓空洞症等。
运动神经元损伤是神经科常见病症
在生活中,运动元疾病是一种很严重的疾病,给患者造成的伤害也是很大的,所以大家一定要小心。可是在生活中引起运动神经元损伤原因有哪些呢?相信不少患者是比较重视的。为了能够帮助大家更多的了解引起运动神经元损伤原因有哪些?下面就请专家为大家讲解一下吧。
运动神经元损伤是神经科常见病症之一,主要临床表现为不同组合的肌萎缩、肌无力,以及吞咽困难,语言构音不清等延髓麻痹症状。临床常见的分型有肌萎缩和侧索硬化症、进行性肌萎缩症两大类。病人都有肌肉无力、肌束震颤、肌肉萎缩的证候。运动神经元损伤是一组选择性地累及脑干颅神经、脊髓前角运动神经细胞、运动神经核细胞,以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性病变。
专家介绍引起运动神经元损伤原因:
一、金属元素:研究者们认为,与某些金属元素缺乏和某些金属中毒有关。
二、病毒感染与免疫:有的认为是一种中毒性疾病,也有的学者认为可能损伤脊髓,引起运动神经元疾病,在患者身上测定的免疫功能发现免疫复合物形成,免疫球蛋白升高,抗神经节苷脂抗体阳性。
三、遗传因素:有的学者统计5%-10%的病例有家族遗传倾向,所以认为有遗传因素。
引起运动神经元损伤原因有哪些?以上做了具体的介绍,专家提示:对于一些易患人群,要远离以上因素,可以预防运动神经元损伤的发生。
运动神经元萎缩的症状类型
一、下运动神经元型:
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同,此外不予详述。
二、上运动神经元型:
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
三、上、下运动神经元混合型:
通常以手肌无力、肌肉萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
假如在日常生活中出现有以上几种不适的症状,应该及时的进行正规的检查,在治疗时需要根据不同的病情进行正规合理的治疗方法。
运动神经元病有哪些危害
运动神经元病有哪些危害?运动神经元病是我们日常生活中比较常见的一种疾病,并且运动神经元病对患者的危害很大,运动神经元是一种神经内科疾病,该病初期症状并不明显,但是会不断的加重。晚期的运动神经元患者会全身肌肉萎缩,卧床不起、生活无法自理。并且会因为肌肉萎缩导致呼吸功能不全,甚至还会死亡。
运动神经元病有哪些危害
1、上运运动神经元病。表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
2、下运运动神经元病。多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
3、上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
运动神经元病会遗传吗
运动神经元病会遗传吗:
运动神经元病会遗传吗?运动神经元病具有遗传性。首先对家族史的追问和认定是至关重要的,但在我国对此认识不够,以往回顾性报道均提到未发现有阳性家族史者,我们的资料也仅有2例家族中有相似病史。
遗传型ALS占ALS总患者数的5-10%。已知有数种类型的遗传型ALS,包括性连锁和常染色体显性遗传。可能有几个不同的基因片段调控表达,而每个基因都可有自己的酶缺陷和结构缺陷。遗传性ALS目前已明确者有21号染色体长臂的SOD基因突变。成年型SMA中约1/3表现为常染色体显性遗传,尚有常染色体隐性遗传及X-性连锁隐性遗传。预后良好,行走能力可保持终生。约50%病例合并某些内分泌功能障碍,表现男性乳房女性化及原发性睾丸疾病。
运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元,其性质为运动神经元的变性。病起病隐袭,常无外感温热之邪,灼肺伤律的过程,大多一旦出现症状,便主要表现为虚损之象。因此运动神经元病的原因主要是由先天禀赋不足,后天失养,如劳倦过度,饮食不节,久病失治等因素损伤脾胃肝肾,致气血生化乏源或精血亏耗,则筋脉肌肉失之儒养,肌萎肉削,发为本病。
什么是运动神经元病
运动神经元病是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病,先是肌肉萎缩,最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。
什么是运动神经元病
运动神经元病属神经内科疾病,是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。
本病病因至今不明,多于中年后起病,男性多于女性。起病隐袭,进展缓慢。患者常常伴有合并症。 虽经许多研究,提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实。
运动性神经元病的症状有哪些
运动神经元疾病的症状有很多,首发症状有75%的病人在四肢,而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力,或构音不清,上肢发病者多从肩部无力开始,有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力,大约35%的患者首先在上肢,大约40%的患者从脊髓腰段开始,这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。一旦发病约有50%的运动神经元疾病患者具有明显的疼痛症状。而10%的患者通常会出现远端的感觉异常和麻木等症状。
按照运动神经元疾病的症状划分,主要以上级运动神经元为主,被人们称作为原发性侧索硬化;若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩性侧索硬化症。
一、上、下运动运动神经元病混合型
这一类型的运动神经元病的症状通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
二、上运运动神经元病
其中上运动神经元病的症状表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。
三、下运运动神经元病
下运动神经元病也属于运动神经元病的类型之一,多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
神经元损伤分型
一、按发病部位
1、混合型:通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元损伤混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。
2、上运动神经元损伤病:表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。
3、下运动神经元损伤病:多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。
二、按年龄段分
1、运动神经元损伤之婴儿型:常染色体显性或隐性遗传。母体宫内或产后6—12月内发病。两性无差别。临床特征为婴儿哭声微弱,翻身、蹬脚等动作不能,全身肌张力降低,腱反射消失 。常因呼吸麻痹和窒息而死亡。
2、运动神经元损伤之少年型:常染色体显性或隐性遗传。多为青少年起病。先有肩胛带或骨盆带肌肉 无力 、萎缩,又称近端型。抬头、举臂、起蹲困难。可有翼状肩、鸭步及腓肠肌假性肥大和血清酶活性的轻度增高等,极难与肢带型 肌营养不良症鉴别。
3、运动神经元损伤之成年型:常于50岁以下起病。
运动神经元临床表现
根据病变部位和临床症状,可分为下运动神经元型(包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹),上运动神经元型(原发性侧索硬化症)和混合型(肌萎缩性侧索硬化症)三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚,部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现,如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥体束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化,但也有的患者病程中只有肌萎缩,极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。
下运动神经元型
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌力减弱,肌张力降低,腱反射减弱或消失。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。
晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。
如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同,此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者,称为进行性延髓麻痹或进行性球麻痹。
上运动神经元型
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症称原发性侧索硬化症,临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
上、下运动神经元混合型
通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动神经元严重受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时,舌肌萎缩,震颤明显,而下颌反射亢进,吸吮反射阳性,显示上下运动神经元合并损害。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
运动神经元疾病是一种原因不明选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核的进行性疾病,随着运动神经元的变性与丧失,使得病人除了眼睛与大小便的控制肌肉外,其他的肌肉皆会受到影响。
诊断运动神经元病的方法
一、运动神经元病没有感觉障碍。
二、运动神经元病肌肉活检为失神经性肌萎缩的典型病理改变。
三、运动神经元病中年后发病,进行性加重。
四、运动神经元病已经排除颈椎病、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等。
五、运动神经元病脑脊液检查没有异常。
六、运动神经元病表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。
七、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。
运动神经元病有哪些危害
运动神经元病有哪些危害?运动神经元病是我们日常生活中比较常见的一种疾病,并且运动神经元病对患者的危害很大,运动神经元是一种神经内科疾病,该病初期症状并不明显,但是会不断的加重。晚期的运动神经元患者会全身肌肉萎缩,卧床不起、生活无法自理。并且会因为肌肉萎缩导致呼吸功能不全,甚至还会死亡。那么下面我们就来给大家介绍一下运动神经元病有哪些危害,一起来看看吧!
运动神经元病有哪些危害
1、上运运动神经元病。表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
2、下运运动神经元病。多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
3、上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
以上就是关于运动神经元病有哪些危害的介绍了,相信通过以上的介绍,您对于运动神经元病的危害也有了更多了解了,那么在日常生活中我们一定要多注意预防,希望以上内容能对您有所帮助,最后祝您身体健康!