先天性虹膜缺损的治疗
先天性虹膜缺损的治疗
先天性虹膜缺损是医学的专有名词，大家对它应该也不太熟悉吧，这种病的患者发病人群是哪类人群，我们如果遇到这种病的患者或者自己遇到，我们应该怎么办呢?这还是种先天性的病症，我们应该怎么办呢?谁是这种病的隐性携带者呢?大家一起来探讨一下吧。
一概念
无虹膜症是双眼发育性疾患，主要特征为先天性虹膜发育不良或正常虹膜的缺损，还可伴有多种眼疾，如角膜浑浊、小角膜、晶状体脱位、白内障、青光眼、黄斑发育不良、斜视、眼球震颤等，累及全眼球。
二临床表现
由于虹膜缺损程度不同，故临床表现不一，但都有畏光、皱眉及眯眼等表现，视力差并可能进行性减退。临床上有些患眼用手电筒或在裂隙灯检查时就可看见残存的周边虹膜，而有些只能在房角镜下才能见到残余的虹膜根部组织。较多患者早期就有周边角膜血管翳及角膜浑浊，随年龄增长逐渐进展至角膜中央部。偶有小角膜、角膜硬化症及角膜与晶状体粘连的情况。晶状体发育异常以先天性局限性晶状体浑浊为多见，亦可有晶状体异位或先天性缺损，发生进行性的白内障则可使视力明显减退。无虹膜亦可伴有脉络膜缺损、瞳孔残膜、小视神经乳头、斜视及上睑下垂等，如伴黄斑中心的发育不良可导致眼球震颤。
三治疗
1在任何年龄均可戴有色或虹膜接触镜，也可以戴有色眼镜。但这种眼镜对视力并无增进。在幼小婴儿所有的摆动式的眼球震颤，早期戴用带色的接触镜使眼球震颤减轻。有晶状体异常者，予以矫正屈光不正。如果两眼视力不等而眼的结构无不同，则对10岁以下儿童应将视力较好的眼进行严格的遮盖。如黄斑发育不良不很严重，可以获得双眼视，因此斜视手术应尽早施行。
2至于无虹膜症并发青光眼的治疗，药物治疗比较安全，但只能维持较短的时间。毛果芸香碱可使睫状肌收缩使房水排出增加，但可使视力下降。局部也可应用拟交感神经药、β受体阻滞药及碳酸酐酶抑制药，必要时应考虑手术治疗。
看完上面的内容后对于先天性虹膜缺损的相关内容就有所了解了，对于先天性造成的疾病我们就要后天改变才能帮助患者获得正常人的健康，才可以享受正常人的待遇，心里才不会有被遗弃的感觉，所以要好好阅读上面的内容欧。关爱生命健康。
先天性白内障有什么危害
先天性白内障已经对眼睛造成了伤害，但是它仍然会雪上加霜，伴有并发症让眼睛遭受更多的伤害，有些患者甚至斜视，并且很有可能会恶化。此外，先天性白内障的患眼可有某些解剖异常(如小眼球)和某些眼内的疾病，也可导致斜视的发生，并且逐渐加重。某些系统性疾患可为先天性白内障合并斜视，如lowe综合征，stickler综合征，新生儿溶血症及某些染色体异常综合征。眼球震颤因先天性白内障视力受影响，不能注视而出现摆动性或是搜寻性眼球震颤，即继发性眼球震颤，在白内障术后可以减轻或消失。如果术后眼球震颤不能消除，势必影响视力的恢复。先天性白内障合并眼球震颤也可见于某些系统疾病，如下领一眼一面一头颅发育异常综合征，21号染色体长臂缺失。
先天性小眼球先天性白内障合并先天性小眼球的思者，视力的恢复是不可能理想的，即便是在白内障术后，视力恢复亦有限。先天性小眼球的存在与先天性白内障的类型无关，有可能是在晶体不正常的发育过程中发生晶体混浊时而改变了眼球的大小，多与遗传有关。除小眼球外，还可合并某些眼内组织(如虹膜、脉络膜)缺损。先天性白内障合并小眼球者，还可见于某些系统病，如norrie病，gruber病以及某些染色体畸变综合征。
先天性白内障有哪些并发症
先天性白内障的患眼可有某些解剖异常(如小眼球)和某些眼内的疾病，也可导致斜视的发生，并且逐渐加重。某些系统性疾患可为先天性白内障合并斜视，如lowe综合征，stickler综合征，新生儿溶血症及某些染色体异常综合征。眼球震颤因先天性白内障视力受影响，不能注视而出现摆动性或是搜寻性眼球震颤，即继发性眼球震颤，在白内障术后可以减轻或消失。如果术后眼球震颤不能消除，势必影响视力的恢复。先天性白内障合并眼球震颤也可见于某些系统疾病，如下领一眼一面一头颅发育异常综合征，21号染色体长臂缺失，marinesco-sj?gren综合征。
先天性小眼球先天性白内障合并先天性小眼球的思者，视力的恢复是不可能理想的，即便是在白内障术后，视力恢复亦有限。先天性小眼球的存在与先天性白内障的类型无关，有可能是在晶体不正常的发育过程中发生晶体混浊时而改变了眼球的大小，多与遗传有关。除小眼球外，还可合并某些眼内组织(如虹膜、脉络膜)缺损。先天性白内障合并小眼球者，还可见于某些系统病，如norrie病，gruber病以及某些染色体畸变综合征。
视网膜和脉络膜病变有少数先天性白内障思者可合并近视性脉络膜视网膜病变、毯样视网膜变性、leber先天性黑朦，以及黄斑营养不良。虹膜瞳孔扩大肌发育不良滴扩瞳剂后瞳孔不易扩大，因此给白内障患者的检查和手术带来一定的困难。其它除上述较常见的并发症以外，还可合并晶体脱位、晶体缺损、先天性无虹膜、先天性虹膜和(或)脉络膜缺损、瞳孔残膜、大角膜、圆锥角膜、水存玻璃体动脉等。
先天性白内障的6种并发症
先天性白内障是儿童常见的眼病。出生后第一年发生的晶体部分或全部混浊，称为先天性白内障。先天性白内障的病因，一般分为两大类，一类是由遗传因素决定的，常见为常染色体显性遗传。另一类是由于孕期母体的全身疾病对胚胎晶体造成的损害，母亲怀孕头3个月宫内病毒性感染可引起胎儿的晶状体混浊。先天性白内障能导致婴幼儿失明或弱视，所以要引起家长的注意，在诊治先天性白内障时，要重视这些合并症的存在，以便采取正确的治疗措施。
1、斜视
约有1/2以上的单眼白内障患者和不足1/2的双眼白内障思者伴有斜视。由于单眼晶体混浊或屈光力的改变，致视力下降;或双眼晶体混浊程度不同而造成双眼视力不平衡，破坏了融合机制，逐渐造成斜视。此外，先天性白内障的患眼可有某些解剖异常(如小眼球)和某些眼内的疾病，也可导致斜视的发生，并且逐渐加重。某些系统性疾患可为先天性白内障合并斜视，新生儿溶血症及某些染色体异常综合征。
2、眼球震颤
因先天性白内障视力受影响，不能注视而出现摆动性或是搜寻性眼球震颤，即继发性眼球震颤，在白内障术后可以减轻或消失。如果术后眼球震颤不能消除，势必影响视力的恢复。
3、先天性小眼球
先天性白内障合并先天性小眼球的思者，视力的恢复是不可能理想的，即便是在白内障术后，视力恢复亦有限。先天性小眼球的存在与先天性白内障的类型无关，有可能是在晶体不正常的发育过程中发生晶体混浊时而改变了眼球的大小，多与遗传有关。除小眼球外，还可合并某些眼内组织(如虹膜、脉络膜)缺损。先天性白内障合并小眼球者，还可见于某些系统病，如Norrie病，Gruber病以及某些染色体畸变综合征。
4、视网膜和脉络膜病颁
有少数先天性白内障思者可合并近视性脉络膜视网膜病变、毯样视网膜变性、以及黄斑营养不良。
5、虹膜瞳孔扩大肌发育不良
滴扩瞳剂后瞳孔不易扩大，因此给白内障患者的检查和手术带来一定的困难。
6、其它
除上述较常见的并发症以外，还可合并晶体脱位、晶体缺损、先天性无虹膜、先天性虹膜和(或)脉络膜缺损、瞳孔残膜、大角膜、圆锥角膜、水存玻璃体动脉等。
温馨提示：为了预防先天性白内障的出现，母亲怀孕前3个月应做到杜绝不良生活习惯(如吸烟，饮酒);避免感冒，减少感染病毒的机会，尽量避免用药;家庭有白内障史的，可在妊娠中期做羊水穿刺检查，如果发现胎儿携带白内障显性基因的，可中止妊娠;另外母亲怀孕期间应注意营养，补充维生素和钙剂。
哪些人不能做白内障手术
有以下情况的不能做白内障手术：色素膜炎活动期者、晶体脱位或半脱位者、青光眼晚期或绝对期、有糖尿病性虹膜红变者、眼球震颤、严重弱视等。、眼先天性异常：如小眼球、小角膜、先天性青光眼等。
而且患有白内障的人群，要掌握手术适应证、选择正确的手术方式、减少手术中和术后并发症的患者，预后好，病人经抗炎治疗恢复正常的视觉功能。避免剧烈远动，尤其注意避免眼部及眼周围头部的碰撞伤。术后3个月后，有些患者需要做验光检查，有残留的屈光不正，需要配镜矫正。
先天性白内障的6种并发症
1、斜视
约有1/2以上的单眼白内障患者和不足1/2的双眼白内障思者伴有斜视。由于单眼晶体混浊或屈光力的改变，致视力下降;或双眼晶体混浊程度不同而造成双眼视力不平衡，破坏了融合机制，逐渐造成斜视。此外，先天性白内障的患眼可有某些解剖异常(如小眼球)和某些眼内的疾病，也可导致斜视的发生，并且逐渐加重。某些系统性疾患可为先天性白内障合并斜视，新生儿溶血症及某些染色体异常综合征。
2、眼球震颤
因先天性白内障视力受影响，不能注视而出现摆动性或是搜寻性眼球震颤，即继发性眼球震颤，在白内障术后可以减轻或消失。如果术后眼球震颤不能消除，势必影响视力的恢复。
3、先天性小眼球
先天性白内障合并先天性小眼球的思者，视力的恢复是不可能理想的，即便是在白内障术后，视力恢复亦有限。先天性小眼球的存在与先天性白内障的类型无关，有可能是在晶体不正常的发育过程中发生晶体混浊时而改变了眼球的大小，多与遗传有关。除小眼球外，还可合并某些眼内组织(如虹膜、脉络膜)缺损。先天性白内障合并小眼球者，还可见于某些系统病，如Norrie病，Gruber病以及某些染色体畸变综合征。
4、视网膜和脉络膜病颁
有少数先天性白内障思者可合并近视性脉络膜视网膜病变、毯样视网膜变性、以及黄斑营养不良。
5、虹膜瞳孔扩大肌发育不良
滴扩瞳剂后瞳孔不易扩大，因此给白内障患者的检查和手术带来一定的困难。
6、其它
除上述较常见的并发症以外，还可合并晶体脱位、晶体缺损、先天性无虹膜、先天性虹膜和(或)脉络膜缺损、瞳孔残膜、大角膜、圆锥角膜、水存玻璃体动脉等。
肾母细胞瘤的临床表现
1.腹部肿块：早期无症状，腹部肿物常为首发症状，约占90%以上，多在为患儿洗澡时偶然发现，典型的症状是：虚弱婴幼儿腹部有大肿块“罗汉肚”，肿块质地坚硬，表面可有结节，无明显压痛，晚期肿块固定不动。2.腰痛或腹痛：约1/3病例有腰部或腹部疼痛，可表现为局部不适甚或绞痛，可能因肿瘤内出血所致，如急性疼痛伴有发热，腹部肿物，贫血，高血压，常为肿瘤肾包膜下出血，肿瘤腹腔内破裂可表现为急腹症。3.血尿：不常见，可在病程晚期出现，一般肉眼不能发现，但75%症例可有镜下血尿。4.消瘦和贫血面容和不规则发热。5.高血压：见于成年患者及部分病儿，主要因肾组织受压，肾素分泌过多所致。6.先天性虹膜缺乏：发生率约为1.4%，又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。7.其他：消化道可出现恶心，呕吐，腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿，腹水及精索静脉曲张，系肿瘤压迫下腔静脉所致。
肾母细胞瘤的临床表现
肾母细胞瘤患儿绝大多数是无意中被发现腹部肿块，如在给孩子洗澡、换衣或触摸患儿腹部时触到肿块。通常肿块表面光滑平整、质地硬、无压痛，肿块通常比较固定。有的患儿腹部膨隆或两侧不对称。少数患儿有腹痛或恶心、呕吐、食欲减退的消化系统疾病症状。也有少数患儿表现为血尿、发热、高血压。晚期患儿可出现面色苍白、消瘦、精神萎靡，甚至出现转移症状，如咯血、头痛等。有12%~15%的患儿会伴有先天性畸形，如先天性虹膜脉络膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、脐膨出、巨舌、偏身肥大。成人肾母细胞瘤的临床表现与肾癌患者的临床表现相似，表现为无症状、血尿、腰腹痛、腹部肿块等。
虹膜角膜内皮综合征病因
一、发病原因：
1.虹膜角膜内皮综合征的确切病因至今尚未明了。ICE综合征患者缺乏阳性家族史、青年或中年期发病以及组织学狄氏膜层充分发育等，提示本综合征是获得性疾病。早期提出过下列一些原因包括：虹膜基质炎症、血管异常和缺血、角膜内皮增殖性变性、进行性角膜内皮瘤病、神经嵴细胞分化异常等。在ICE综合征患者角膜标本内皮细胞层中发现淋巴细胞后，曾提出慢性炎症及病毒病原学的假设，然而淋巴细胞亦曾在角膜后部多形性营养不良或遗传性角膜疾病的内皮细胞层中被发现。
二、发病机制：
由于很少有家族史以及角膜组织学的明显改变，而又出现在出生后，故认为系后天获得性眼病而不是遗传性或先天性眼病。根据临床及组织病理学目前的研究，有以下几种学说：
1.Campbell膜学说：Rochat与Mulder观察到虹膜根部与角膜周边部粘连在一起，瞳孔向粘连侧移位，与其相对的虹膜侧受到牵拉伸展变薄，与此同时又有一单层由内皮细胞组成的玻璃膜，覆盖着病变区的虹膜角膜角及虹膜。Campbell基于对82例原发性虹膜萎缩的临床观察及10例眼球摘除标本的组织学研究，提出了膜学说。指出其基本病变始于角膜内皮异常，表现为角膜水肿，并有一单层内皮细胞及类后弹力层组织组成的膜，越过开放的虹膜角膜角，向虹膜延伸，覆盖于虹膜前表面。随着此膜的收缩，导致虹膜周边前粘连、小梁网被膜遮盖、房角关闭、瞳孔变形且向周边虹膜前粘连显著的象限移位，与其相对应象限的虹膜被牵拉而变薄，重者形成虹膜裂孔，与此同时发生继发性青光眼。
2.缺血学说：虹膜供血不足可能为原发性进行性虹膜萎缩的发病机制。有人认为虹膜血管硬化而缺血，也有人提出系局部炎症的毒素引起虹膜缺血。还有人认为虹膜开大肌的节段性缺血引起某象限开大肌萎缩，瞳孔向其相对应象限方向移位，最后虹膜周边前粘连及膜形成而导致青光眼。
3.神经嵴细胞(neural crest cells)学说：神经嵴细胞系间叶组织，分化成角膜内皮及实质层。在角膜内皮显微镜下，早期的ICE综合征内皮细胞明显缩小，与婴儿时期的相似。因而推测由于原始的神经嵴细胞异常增生，导致各型的ICE综合征。
4.病毒感染学说：由于在角膜内皮细胞层观察到了淋巴细胞的存在，推测可能为病毒引起的慢性炎症。虽然对ICE综合征患者的血清学检查未证实Epstein-Barr病毒感染，但对ICE患者的角膜标本经PCR检测，发现在角膜内皮细胞层内有单纯疱疹性病毒的DNA，而正常人的角膜及其他慢性角膜病患者的标本中无此发现。
除以上学说外，尚有炎症学说和原发性虹膜缺陷学说。即认为本病由眼内的低度炎症引起，但大多数临床病例，不仅无活动性炎症反应，且组织学检查也不支持炎症;原发性虹膜缺陷学说认为与局部营养障碍、开大肌缺失等虹膜缺陷有关。
当今在以上众多学说中，以Campbell膜学说最受重视。
儿童单眼近视的症状
不能注视眼前物体或不会追随灯光转动眼球，提示小儿双眼视力极差，甚至黑朦，当遮盖一眼时小儿无反应，而遮盖另一眼时可引起小儿烦躁、哭闹，说明有单眼视力障碍或弱视，这就是儿童近视眼的症状。
儿童近视眼的症状还有睑裂和眼球大小异常，如上睑下垂、小角膜、小眼球、虹膜缺损、先天性青光眼;先天性上睑下垂病人刚出生时，很多天不能睁开眼睛。
通过本文的介绍，大家了解了儿童近视的症状，家长朋友们一定要留意了，一旦自己的孩子老是说自己看不清东西，很可能是他患了近视，应及时的带他们去治疗，另外多给小朋友吃些肝脏类的食物，可以明亮眼睛。
角膜炎症状
1、小角膜炎
角膜炎患者的角膜直径小于正常，在10mm以下，或一眼直径比另一眼小1mm。眼前段亦较小，角膜弯曲度大，故折光率相对增大而常有高度屈光不正或弱视，亦可因眼球小眼轴短而保持正视甚至有可能远视。如整个眼球小，则称小眼球。角膜炎的症状往往为常染色体显性遗传。
2、大角膜眼
角膜直径大于正常，超过12mm，无器质性改变者。大角膜一般双眼对称，角膜透明，边界清楚，眼压正常，前房较深，非进行性。角膜炎患者可常有屈光不正，亦可有正常视力;有两个令人焦虑的并发症，即由晶体脱位或半脱位所致的青光眼和白内障的形成。这些都是属于患上了角膜炎的症状表现。
3、扁平角膜炎
这种角膜炎的症状为常染色体隐性遗传，是一种角膜弯曲度特别小的先天异常。临床表现为角膜呈平面，巩膜前部也较扁平，有时角巩缘分界不清，角膜基质可有弥漫性浑浊，其中央有一个致密白斑;有时直径也较小，前房浅，常伴有屈光不正，或合并有前青年环、虹膜缺损、先天性白内障、晶体异位及视网膜、脉络膜缺损等症。
虹膜色素痣的症状
一般无症状。下方虹膜近瞳孔缘区域好发。临床上分为2种类型：局灶性虹膜痣和弥漫性虹膜痣。
1.局灶性虹膜痣 虹膜近瞳孔缘或中周部、周边部、偶见房角处。大小不一，边界清晰，轻度隆起，一般为棕黑或深黑色，色素变异较大，典型的虹膜痣无血管。绝大多数虹膜痣稳定不发展，极少数可影响邻近组织近瞳孔缘虹膜痣可致瞳孔变形瞳孔缘色素外翻但并不表明虹膜痣恶变。多数呈圆形或不规则形的扁平黑色素性斑块或稍突出于虹膜表面，但其厚度一般不超过1mm. 有些色素痣范围较大，可从虹膜周边部延伸到瞳孔缘。虹膜周边部色素痣亦可波及到前房角部位。有些色素痣周围伴有“卫星灶”分布的小病灶。大多数虹膜色素痣比较稳定，无明显的生长倾向。临床症状多与色素痣的部位、体积和对邻近组织的影响有关。发生于虹膜中部、体积较小的色素痣一般无明显症状，常在眼部常规检查时偶然发现;而发生于虹膜根部或瞳孔缘部，或体积较大的色素痣通常因对邻近组织的影响，出现不同的临床症状。虹膜根部的色素痣可波及到前房角组织，引起眼压增高。瞳孔缘附近的色素痣出现瞳孔变形或虹膜外翻。有些色素痣伴有邻近晶状体非进行性、局限性浑浊。极少数表现为双眼多发性色素痣，多数伴有神经纤维瘤病。
2.弥漫性虹膜痣 大多数属于先天性病变，有些病例可能属于眼黑变病或虹膜色素痣综合征的 一种表现。主要特点为色素痣体积较大，累及虹膜一个象限或大部分虹膜，但病灶仍为扁平状黑色素性斑块。有些患眼的虹膜颜色明显深于对侧健眼，类似于虹膜异色症。较扁平，常累及整个或部分虹膜。有些是虹膜痣综合征(Cogan-Reese综合征)的一种临床表现。Cogan-Reese综合征与原发性虹膜萎缩，Chandler综合征同归于虹膜角膜内皮综合征(iridocorneal endothelial syndrome，ICE综合征)，临床表现为单眼青光眼、角膜水肿、虹膜异色、虹膜基质粗糙外露、虹膜多发结节瞳孔变形瞳孔缘色素外翻、虹膜周边前粘连等。其病理机制为特发性角膜内皮增生伴有继发性虹膜病变。大多数属于先天性病变，有些病例可能属于眼黑变病或虹膜色素痣综合征的 一种表现。主要特点为色素痣体积较大，累及虹膜一个象限或大部分虹膜，但病灶仍为扁平状黑色素性斑块。有些患眼的虹膜颜色明显深于对侧健眼，类似于虹膜异色症。