隆突性皮肤纤维肉瘤的临床表现和病理表现

隆突性皮肤纤维肉瘤的临床表现和病理表现

患者通常为中年人。该瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部、颈部，掌跖不受累。10%～20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进展，开始为硬性斑块，肤色或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。随着肿瘤增大而疼痛明显。该病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。

病理表现瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、车轮状、编织状、旋涡状或束状排列。上述比较特殊的细胞排列方式有助于DFSP的鉴别诊断，但是它们并非是DFSP所特有的，不能单独作为确诊依据。在DFSP中偶见巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。目前从组织病理上一般可将DFSP分为普通型、黏液型、纤维瘤型、黑色素型、巨细胞纤维母细胞瘤样型、萎缩型和混合型等多种类型。由于DFSP的组织结构通常不典型，并且在较重或复发的DFSP中常见形态多样性，其病理诊断，尤其是早期确诊，是比较复杂和困难的。

软纤维瘤的病理

软纤维瘤源于纤维组织的肿瘤称纤维组织肿瘤，其中属良性纤维组织肿瘤的有：韧带样瘤、纤维瘤、纤维瘤病、软纤维瘤、幼年性腱膜纤维瘤、弹力纤维瘤等;属恶性纤维组织肿瘤的有：纤维肉瘤、隆凸性皮肤纤维肉瘤等。

软纤维瘤的病理介绍如下：

1、韧带样瘤：肿瘤常位于深部组织，与肌肉、腱膜、筋膜相连，无包膜，边缘不规则，质坚韧。

2、弹力纤维瘤：肿瘤多为扁平形，贴于胸廓上，长轴与躯干一致，无包膜，质坚实，边界不清，体积多在10cm以内，切面灰白色，可见微小囊腔，腔内可含有液体。

3、幼年性腔膜纤维瘤：肿瘤外观呈结节状，也可呈弥漫浸润状，界限清楚，无包膜，直径多在3cm以下。

4、纤维肉瘤：纤维肉瘤多为圆形或椭圆形，大者直径可达十几厘米或更大，常有假包膜。肿瘤多位于深部软组织，也可位于皮下，表面皮肤可见萎缩或形成溃疡。显微镜下可见肿瘤主要由梭形的纤维母细胞组成，并含有网状纤维和胶原纤维，部分区域显示粘液样变，细胞呈星形，间质富有粘液。根据纤维肉瘤的细胞数的多少、分化程度、胶原纤维的数量以及核分裂象的多少，可将其分为二级。即分化较好者为Ⅰ级，较差者为Ⅱ级，最差者为Ⅲ级。一般浅表的肿瘤多为Ⅰ、Ⅱ级，部位较深者多属Ⅱ、Ⅲ级。

5、隆突性皮肤纤维肉瘤：本瘤多无包膜，由成纤维细胞组成，成纤维细胞与胶原纤维形成特殊的车轮状、旋涡状排列，具有诊断价值。

皮肤纤维肉瘤的症状有哪些

患者通常为中年人。本瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，特别是近侧部，其分布在腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部及颈区及面部。掌跖不受累。10%～20%病人诉发病前曾有创伤史。病程缓慢进行性，开始为皮肤一硬性斑块，肤色褐或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤(图2)。

随着肿瘤增大而疼痛明显。不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损，可使患者一般健康衰竭。本病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。

软组织肉瘤的形状

软组织肉瘤的形状可有不同，例如隆突性皮肤纤维肉瘤通常隆起于皮肤表面，并与皮肤粘连较紧，表面密布扩张的小血管网，呈球形或分叶状生长，直径5厘米左右。

纤维肉瘤多为圆形或椭圆形，滑膜肉瘤由于恶性程度较高，体积常较大，一般为5～l0厘米，脂肪肉瘤的体积最大，有时可达到数十厘米。横纹肌肉瘤多生长在肌肉内，边界多不清楚，恶性神经鞘瘤生长在神经附近，体积较大，易出血及坏死。

软组织肉瘤的皮肤表面温度因肿瘤代谢程度不同而有区别，恶性程度高的肉瘤皮温较高，而恶性程度低者皮温可接近正常。

皮肤纤维瘤如何鉴别诊断

临床上应与颗粒细胞瘤，播散性豆状皮肤纤维化病，透明细胞棘皮瘤，黑色素瘤等鉴别。

1.隆突性皮肤纤维肉瘤 细胞成分多;核大且有轻度异形，分裂象较多。进行性增大，直径超过2～3cm者则提示恶性纤维性组织细胞瘤，或隆凸性皮肤纤维肉瘤，应切除活检。

2.结节性痒疹 好发于四肢伸侧，多发而大小一致，不会增到很大，瘙痒明显而无刺痛，常与虫咬有关，组织病理为表皮疣状或乳头状样增生，真皮内不见增生胶原纤维及组织细胞。

3.皮肤平滑肌瘤 颇似皮肤纤维瘤，但有疼痛感，组织病理检查见肿瘤由纵横交错的平滑纤维束组成。胞核居中，呈杆状，两端钝圆，肌纤维束间常有胶原纤维。在HE染色下，两种纤维不易区分，但用Verhoeff-van Gieson染色，胶原纤维呈红色，而肌肉呈黄色;如用Masson三色染色，胶原呈绿色，而肌肉呈暗红色。

4.本病还需与恶性黑瘤、结节性黄色瘤、瘢痕疙瘩鉴别。

皮肤癌早期症状

本病病因尚不明确，其发生可能与以下因素有关：①日常曝晒与紫外线照射;②化学致癌物质;③电离辐射;④慢性刺激与炎症;⑤其他：如免疫抑制阶段，病毒致癌物质等。

分型皮肤癌包括鳞状细胞癌、基底细胞癌、恶性黑色素瘤、恶性淋巴瘤、特发性出血性肉瘤、汗腺癌、隆突性皮肤纤维肉瘤、血管肉瘤等。

常见皮肤癌的临床表现：1.鳞状细胞癌可由角化病、黏膜白斑及其他癌前疾病转化而来。生长较快，早期即形成溃疡。有的呈结节样或菜花状，向深部侵犯较小，基底可移动，有的呈蝶状，向深部浸润较明显，破坏性大，常累及骨骼。鳞状细胞癌常伴有化脓性感染，伴恶臭、疼痛。多见区域性淋巴结转移。

2.基底细胞癌起病时常无症状，初期多为基底较硬斑块状丘疹，有的呈疣状隆起，而后破溃为溃疡灶改变，不规则，边缘隆起，底部凹凸不平，生长缓慢。转移者极少，先发生边缘半透明结节隆起浅在溃疡，继之渐扩大，可侵袭周边组织及器官，成为侵袭性溃疡。

检查活检病理检查对皮肤癌的分类以及治疗方法极其重要。

隆突性皮肤纤维肉瘤的概述

隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans)系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮缓慢生长的肿瘤，以后在斑块上发生多数结节，本病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。患者通常为中年人，本瘤可发生于身体任何部位，但多发于躯干及四肢，特别是近侧部，其分布在腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部及颈区及面部。

病程缓慢进行性，开始为皮肤一硬性斑块，肤色褐或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红，暗红或紫蓝色单结节或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃，少数瘤体见有点状色素，被称为色素性隆突性皮肤纤维肉瘤或Bednar瘤。

出现肿块时，即使没有伴随疼痛和其他不适时，一定要及时去医院做全面的检查，早期治疗也是防治疾病的重要环节。

隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断与治疗措施

在临床上出现隆起、硬固纤维性损害，缓慢生长，表面皮肤萎缩时，可推测为本病，病理中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构，即可确诊。本病应与其它起源于深在肌肉组织的软组织肉瘤区别，通常组织切片可以辨认，但需要作特殊染色。韧带样瘤可起源并附着于深在筋膜，表面被有正常皮肤。其它起源于筋膜的纤维瘤病通常可借助于组织学加以区别，这些肿瘤的间质较细胞成分少，并且无典型的车轮状结构。偶尔皮肤纤维瘤可有很多细胞，大小可达2～3cm，但几无车轮状表现，并有许多含铁血黄素及吞噬脂质现象。无色素性的恶黑有的需要鉴别，但不大有梭形细胞成车轮状结构，同时可见交界活跃现象，而且不产生网状纤维及胶原;新鲜组织可用多巴反应或S—100蛋白免疫组化染色，有助于鉴别。

治疗因局部可发生侵袭性生长，故应较广泛地切除。切除边缘要包括比较宽的正常皮肤，深达筋膜。如肿瘤较大则需要植皮，放射治疗效果不好。如属复发病例，则更应广泛地切除。多次术后复发可发生转移，但少见。本病来自纤维组织，故任何部位均可发病。早期较彻底的手术切除尚有疗效，晚期手术切除不干净，容易复发。但也只有做手术治疗。

为什么会得皮肤癌

本病病因尚不明确，其发生可能与以下因素有关：①日常曝晒与紫外线照射;②化学致癌物质，如沥青、焦油衍化物、苯并芘等长期刺激;③放射线、电离辐射;④慢性刺激与炎症，如慢性溃疡、经久不愈的瘘管、盘状红斑狼疮、射线皮炎等;⑤其他：如免疫抑制阶段，病毒致癌物质等。

皮肤恶性肿瘤包括鳞状细胞癌、基底细胞癌、恶性黑色素瘤、恶性淋巴瘤、特发性出血性肉瘤、汗腺癌、隆突性皮肤纤维肉瘤、血管肉瘤等。皮肤癌有原发性癌和由其他部位转移至皮肤的继发性癌。原发性皮肤癌常见的有基底细胞癌、原位鳞癌(鲍温病)、鳞状细胞癌、湿疹样癌和恶性黑色素瘤。

活组织病理检查对皮肤恶性肿瘤的分类以及治疗方法选择极其重要。根据临床特征及病理检查可确诊。

皮肤恶性肿瘤的治疗效果与其早期诊断密切相关，应注意高度可疑的早期恶性病变征兆：①经久不愈、时好时犯或有少量出血的皮肤溃疡;②凡日光性角化病出现流血、溃烂或不对称性结节突起等症状;③往日射线照过的皮肤或旧疮疤，窦道处出现溃破或结节突起时;④久不消退的红色皮肤瘢痕，其上显示轻度糜烂时警惕原位癌的可能。

软组织肉瘤的形状

软组织肉瘤的形状可有不同，例如隆突性皮肤纤维肉瘤通常隆起于皮肤表面，并与皮肤粘连较紧，表面密布扩张的小血管网，呈球形或分叶状生长，直径5厘米左右。纤维肉瘤多为圆形或椭圆形，滑膜肉瘤由于恶性程度较高，体积常较大，一般为5～l0厘米，脂肪肉瘤的体积最大，有时可达到数十厘米。横纹肌肉瘤多生长在肌肉内，边界多不清楚，恶性神经鞘瘤生长在神经附近，体积较大，易出血及坏死。

软组织肉瘤的皮肤表面温度因肿瘤代谢程度不同而有区别，恶性程度高的肉瘤皮温较高，而恶性程度低者皮温可接近正常。

隆突性皮肤纤维肉瘤的病因是什么

【隆突性皮肤纤维肉瘤病因是什么】

一发病原因

近来研究表明，瘤细胞表达Vim及CD34，电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征，又见有一些神经鞘膜细胞的特点，个别病例中发现含有黑素小体的树突细胞，提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞。

二发病机制

肿瘤位于真皮及皮下脂肪，与表皮隔以正常狭窄带。瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，核分裂少，排列成车轮状roller form有诊断意义。肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式，其与CD34阳性构成本瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点。瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar瘤。瘤区常有黏液变，且可出现特殊形态，如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加，当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤;也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑肌细胞而免疫组化SMA与MSA阳性，呈肌样、肌纤维母细胞性分化;近来还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域，提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为本瘤的亚型。

隆突性皮肤纤维肉瘤的病因是什么?以上做了具体的介绍，肿瘤医院专家说具有一定的危害，所以要做好疾病的预防措施，避免与隆突性皮肤纤维肉瘤病因接触，可以降低疾病的发病率。

隆突性皮肤纤维肉瘤的预防与护理

隆突性皮肤纤维肉瘤预防

1.纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。10岁以下儿童的预后明显较好。儿童与成人的复发率大致相同，但转移较少，一般可少于10%。

2.保持良好的心态和健康的生活节奏，克服不良的饮食习惯和嗜好，有规律的工作，生活是预防乳腺疾病发生的有效方法。

3.供给易消化吸收的蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等，可提高机体抗癌能力。其中牛奶和鸡蛋可改善放疗后蛋白质的紊乱。

4.多吃有抗癌作用的食物，如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂王浆等食物。

隆突性皮肤纤维肉瘤护理

1.保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

2.生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。