心脏横纹肌瘤的表现

心脏横纹肌瘤的表现

心脏横纹肌瘤有各种不同的临床表现，包括心脏杂音、心律失常、心力衰竭及其他伴随症状等，这些差异可根据左心或右心血流阻塞、心肌受累和心律紊乱等血流动力学改变程度而不同。

心脏横纹肌瘤患者临床表现取决于肿瘤大小，数目及部位。小的肿瘤一般无症状，较大的肿瘤可阻塞心腔或瓣膜导致显著的血流动力学损害，三尖瓣梗阻可产生卵圆孔的右向左分流，出现发绀现象;累及传导系统可产生严重的心律失常，包括完全性房室传导阻滞和药物难以控制的室性心动过速。

具体临床表现有心律失常(室上性或室性心律失常)以及房室传导阻滞;心脏扩大，瓣膜关闭不全(可酷似二尖瓣狭窄，二尖瓣闭锁)，主动脉瓣狭窄，肺动脉瓣或主动脉瓣下狭窄，心包积液，甚至猝死;非特异性的表现包括心脏增大，左室或右室衰竭以及双室衰竭，收缩期或舒张期杂音，有时合并细菌性心内膜炎，可发生动脉栓塞引起突然死亡。

结节性硬化症检查

1.头颅平片

脑内结节性钙化和因巨脑回而导致的巨脑回压迹。

2.头颅CT或MRI

平扫可见室管膜下脑室边缘及大脑皮层表面多个结节状稍低或等密度病灶，部分结节可显示高密度钙化，为双侧多发性，增强呈普遍增强，结节更清晰，可发现平扫不能显示的结节。皮层和小脑的结节有确诊意义。

3.脑电图

可见高幅失律和各种癫痫波。

4.脑脊液

正常。

5.腹部超声

可见肾血管平滑肌脂肪瘤、肾囊肿、多囊肾。

6.超声心动图

新生儿及婴幼儿易发现心脏横纹肌瘤，肿瘤在最初三年内变小过程显著，成年逐步消失，故大龄儿童及成人检测阳性率低。

7.心电图

可发现心律失常，常见预激综合征。

8.胸部X线

阴道横纹肌肉瘤临床表现

1.症状

在哭闹、小便或咳嗽时，出现不规则阴道排液或流血，伴有浆液性、黏液性白带，有时为血性。可出现从阴道内伸出的息肉样肿物，多为透亮水肿的葡萄状或息肉状组织块。当肿瘤坏死破溃，阴道可有组织碎片排出。

病灶可累及尿道、膀胱而出现泌尿系统的相应症状，如尿频、尿急、排尿困难、血尿等。

2.体征

最常见于阴道上1/3段，以前壁居多，肿瘤可呈1个或多个息肉样或葡萄状，大多为3～5厘米，表面光滑，淡红色，半透明，常互相融合结节分叶状，亦可散在分布，质软脆，易出血。可充满整个阴道，甚至突出于阴道外口，肿物水肿透亮，呈葡萄状或息肉状，覆盖阴蒂和会阴部。肿瘤亦可向上侵及子宫颈或向阴道两侧扩散，盆腔检查时可扪及肿物。可发生区域淋巴结和肺转移。

纤维瘤是怎么引起的

纤维瘤病为来源于肌肉，腱膜，筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤，纤维瘤病理形成为良性或低度恶性，但肿瘤无包膜，呈浸润性生长，有明显的恶性生物学行为，就是顽固多次复发，但极少远处转移，复发率为25～57%，复发时间多在术后1月～1年，甚至可达10年以上，所以这类肿瘤又称侵袭性纤维瘤病，多次复发，可致病变累及范围更加广泛，而出现不可抑制的生长，侵犯重要器官而危及生命。

镜下见肿瘤含有丰富的胶原纤维，病变无包膜，与周围组织无界限，有时将周围组织包括在病变中，核分裂罕见，毛细血管及脂肪细胞较少见，少数复发病例可出现纤维肉瘤的形态变化。

纤维瘤位于深部组织，无明显自觉症状或稍有不适感。生长缓慢。形状不规则或呈椭圆形，其长径与受累肌纤维方向一致。肿瘤的大小与病程长短有关，直径从数厘米到十几厘米。肿瘤周界不清，表面光滑，无压痛，质坚韧如橡皮。与侵犯肌肉的纵向较固定，而横向稍能移动，与皮肤无粘连。巨大肿瘤可影响活动和压迫神经。

本病的广泛器官发生紊乱取决于结缔组织的原发缺陷，皮肤病损区均有胶原过多，鲛鱼皮斑片区则无甚特殊改变。所谓皮脂腺腺瘤处，可有增生的血管、皮脂腺或不成熟的毛囊。甲周纤维瘤只有血管性纤维组织。在叶状白色斑片区有酪氨酸酶活性低的异常色素细胞。

大脑皮质、基底结节及脑室壁各处均可见胶质增生的特征性硬化性结节，而在小脑、延脑或脊髓部则很少看到。胶质瘤常可见到，且常发生在纹状体丘脑区。在尸体解剖病例中约80%可见胚胎型肾脏肿瘤，常为多发性，位于皮质下，且属良性。所谓先天性心脏横纹肌瘤是一种异常的胚胎性心肌并过早分化成不典型的Purkinje细胞。肺脏可呈间质性纤维化或纤维平滑肌瘤病伴囊性改变。

横纹肌肉瘤的诊疗

应判断肿瘤的病理亚型、原发部位、临床分期即侵犯范围，以定治疗方案。除血、尿常规、胸部放射线检查外，脑膜旁者须做头部CT和脑脊液检查，如有脑脊液梗阻，则须做脊髓造影、磁共振成象术(MRI)和完整的神经系检查。在下肢、泌尿生殖系特别是睾丸旁病变，须做CT，以了解有无腹膜后淋巴结转移。对瘦小孩腹壁薄者除CT外，也可做腹部超声显象，以观察腹部肿块和有无淋巴结受累。

血化学检查包括肌酐、乳酸脱氢霉、尿酸、胆红素、钙、磷及硷性磷酸酶测定。

应用综合治疗，达到最好的效果。

手术：最好能做完全的肿瘤切除或仅有镜下残留，罕有须做截肢、眼眶或盆腔清扫者。为了保存器官及其功能如膀胱、阴道、子宫，可先用化疗或加放疗，使肿瘤缩小，再进行手术。如第一次手术仅做肿瘤部分切除，可经化疗或/和放疗3～6月后再次手术。

放疗：除腺泡型外，I期横纹肌肉瘤不做放疗，Ⅱ-Ⅳ期则须放疗。腺泡型横纹肌肉瘤易有局部复发，故I期也做放疗。为避免短期大剂量如5040cGy或更大量(6000cGy于6周内完成)，故拟用多次较长期小剂量治疗，以减少早期及晚期放射线损伤。

化疗：全体病儿均用化疗，因可改进存活率，它可消灭镜下残留灶或使肿瘤缩小，便于手术。标准化疗是用VAC(长春新硷、放线菌素D和环磷酰胺)方案2年，近期用异环磷酰胺(ifosfamide)代环磷酸胺，并加顺铂及VP-16。其他尚有联用长春新硷、苯丙氨酸氮芥(melphalan)、异环磷酰胺和阿霉素。SIOP(inter national study of pediatric oncology)在Ⅳ期患者开始联用碳铂(carboplatin)、表阿霉素(epirubicin)、异环磷酰胺和放线菌素D。

高强度运动可能会导致尿毒症

近有这样的一条微博引起了人们的关注：小伙和同伴比试俯卧撑，连续做了180个后，几天内逐渐出现尿液颜色加深的情况，经检查是过多运动导致的横纹肌溶解症，引起急性肾功能衰竭，多亏就医及时，否者可能造成尿毒症的出现。那么，横纹肌溶解症是怎么回事?为什么会导致肾功能衰竭呢?
横纹肌溶解症从字面上理解就是肌肉细胞被溶解破坏导致的疾病。肌肉细胞为什么会发生溶解呢?很多因素都可以在其中发挥作用。比如说：出现不可抗的外力因素导致挤压外伤就可以导致肌肉组织破坏。一些药物可导致损伤肌肉的副作用。如果进行了超过身体承受能力的大量运动，也可能导致肌肉溶解。此外，一些遗传性疾病、滥用酒精、重度脱水等情况也可以成为诱因。
肌肉溶解有什么表现?发生横纹肌溶解时，常见的表现包括：肌肉疼痛、尿量减少、尿色变深至酱油色或可乐色。尿色变深的原因是其中含有肌肉细胞破坏之后释放出的肌红蛋白。
肌肉溶解有多危险?虽然这种情况并不常见，但横纹肌溶解确实是一种不应被忽视的疾病，如果没有得到及时治疗，它是可能带来严重后果的。风险主要来自肌肉细胞释放的两种成分：钾离子和肌红蛋白。而当肌肉细胞破坏的时候，细胞内的钾离子就会释放到血液当中，这就可能会导致血液中的钾浓度大幅上升。
血钾上升了会怎么样?危险的后果是心律失常和心跳骤停。这是因为，心肌的电活动需要适当的钾离子浓度来维持，如果血钾太高或者太低，正常的心脏运动都会受到干扰。
肌红蛋白释放会怎样?它可不只是会让人的尿液变成酱油色，血液中过多的肌红蛋白会威胁肾脏的健康，在一些患者中还会引起急性肾功能衰竭。这也是报道中提到尿毒症的原因。正是因为存在这样的风险，在出现疑似横纹肌溶解的异常迹象时，应该及时到医院就诊。早发现、早治疗可以降低并发症风险。

什么是横纹肌瘤

横纹肌瘤是一种生长在软组织，如肌肉、神经、血管、脂肪等软组织的癌症， 它是最常发生在儿童软组织上的恶性肿瘤， 其名称由来乃是因为这种肿瘤发生的来源和横纹肌相同。 最常发生的部位是在腹部泌尿系统、四肢、口鼻腔、及头颈部，也可能发生在眼眶、躯干、 消化道、肛门及胸腔内。 其中一旦长在口鼻腔，会造成鼻塞、呼吸或吞咽困难，比较容易有异状发生心脏横纹肌瘤被认为是心肌的错构瘤而非真正的肿瘤，可能由胎儿心脏成肌细胞衍化而来，因不少病例同时有脑的结节硬化等病变，故考虑是心肌的瘤样增生。大约1/3～1/2的儿童原发性心脏横纹肌瘤与结节性硬化有关，后者属染色体显性遗传，可并发脑内错构瘤、面部皮脂腺瘤以及肾血管平滑肌脂肪瘤等。近有学者认为心脏横纹肌瘤可能是由于心脏正常复制过程部分出现凋亡延迟或失效而产生的。

为什么会长纤维瘤

镜下见肿瘤含有丰富的胶原纤维，病变无包膜，与周围组织无界限，有时将周围组织包括在病变中，核分裂罕见，毛细血管及脂肪细胞较少见，少数复发病例可出现纤维肉瘤的形态变化。

纤维瘤位于深部组织，无明显自觉症状或稍有不适感。生长缓慢。形状不规则或呈椭圆形，其长径与受累肌纤维方向一致。肿瘤的大小与病程长短有关，直径从数厘米到十几厘米。肿瘤周界不清，表面光滑，无压痛，质坚韧如橡皮。与侵犯肌肉的纵向较固定，而横向稍能移动，与皮肤无粘连。巨大肿瘤可影响活动和压迫神经。

本病的广泛器官发生紊乱取决于结缔组织的原发缺陷，皮肤病损区均有胶原过多，鲛鱼皮斑片区则无甚特殊改变。所谓皮脂腺腺瘤处，可有增生的血管、皮脂腺或不成熟的毛囊。甲周纤维瘤只有血管性纤维组织。在叶状白色斑片区有酪氨酸酶活性低的异常色素细胞。

大脑皮质、基底结节及脑室壁各处均可见胶质增生的特征性硬化性结节，而在小脑、延脑或脊髓部则很少看到。胶质瘤常可见到，且常发生在纹状体丘脑区。在尸体解剖病例中约80%可见胚胎型肾脏肿瘤，常为多发性，位于皮质下，且属良性。所谓先天性心脏横纹肌瘤是一种异常的胚胎性心肌并过早分化成不典型的Purkinje细胞。肺脏可呈间质性纤维化或纤维平滑肌瘤病伴囊性改变。

温馨提示：纤维瘤宜早期手术切除，并适当切除相连之周围组织。硬纤维瘤更应行早期广泛切除。术后送病理检查以排除恶性情况，一般不需用药。在治疗的过程中，还应当正确的引导患者心理，让患者对此病有一个清晰的认识，避免患者陷入各种不良的情绪和心理中。同时，应当鼓励患者多参加一些有益运动，尤其是各种户外运动。如：登山，钓鱼等。

膀胱肿瘤有良性的吗

膀胱肿瘤分为两大类，即来源于上皮组织的肿瘤和非上皮组织即间叶组织的肿瘤。据统计，97%的膀胱肿瘤来源于上皮组织。来源于上皮组织的膀胱肿瘤分为良性和恶性两大类。

良性膀胱肿瘤 包括尿路上皮增生和不典型增生、乳头状瘤、息肉和腺瘤等。恶性肿瘤包括尿路上皮细胞癌、鳞状细胞癌、腺细胞癌、小细胞癌及转移性癌。膀胱尿路上皮癌最为常见，占膀胱肿瘤的90%以上。膀胱鳞状细胞癌比较少见，占膀胱肿瘤的3%～7%。膀胱腺癌更为少见，占膀胱肿瘤的比例<2%，膀胱腺癌是膀胱外翻患者最常见的癌。 膀胱非上皮性肿瘤主要来源于肌肉、血管、淋巴、神经等组织，仅占膀胱肿瘤的4%左右。也分为良性和恶性。良性肿瘤包括平滑肌瘤、横纹肌瘤、血管瘤、纤维瘤、嗜铬细胞瘤及脂肪瘤、粘液瘤、骨瘤等。恶性肿瘤包括平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、癌肉瘤、恶性淋巴瘤、恶性黑色素瘤、纤维肉瘤、骨及软骨肉瘤等。

横纹肌瘤都是恶性的吗

不是的。心脏横纹肌瘤多见于15岁以下儿童，约50%病例伴有结节性硬化。临床上，肿瘤小者可无症状，大者可向心腔突起，引起阻塞症状，多发性肿瘤常引起严重的充血性心力衰竭。肉眼观，肿瘤多位于左和右心室的心肌内，常为多发性，直径数毫米至数厘米。镜下，瘤组织疏松，细胞较大(直径可达80μm)，呈卵圆形。胞浆空泡状，富含糖原，核居中，核仁明显。核周围的胞浆呈疏网状，细胞形似蜘蛛，故有蜘蛛细胞之称。目前认为本瘤是一种源自胚胎心肌母细胞的婴儿错构瘤。

前列腺的恶性肿瘤还有哪几类

前列腺的恶性肿瘤除前列腺癌以外，还有如下几种：

(一)前列腺肉瘤：本病约占前列腺恶性肿瘤的0 1%以下。可发生于任何年龄，30%发生在10 岁以下，75%发生于40岁以下。

(1)横纹肌肉瘤：是儿童最常见的恶性肿瘤，又可分为三类

①胚胎性横纹肌肉瘤：是最常见的类型，横纹肌母细胞呈散在分布，分化差的区域由小而圆或卵圆的细胞组成，核浓染;胞浆少而界限不清;分化好的区域可有横纹肌母细胞形成，胞浆红染，部分细胞浆内有横纹;部分病例可有不成熟的软骨或骨组织。

②腺泡性横纹肌肉瘤：较少见，分化差的圆形或卵圆形肿瘤细胞排列成不规则腺泡结构，细胞间界清楚。

③多形性横纹肌肉瘤：少见，细胞有明显的异型性，巨核肿瘤细胞可见，部分细胞胞浆红染，有横纹肌形成。

(2)平滑肌肉瘤：占前列腺肉瘤的25%，细胞梭形、纺织排列;核呈梭形，浓染，核分裂像易见;胞浆红染，界不清;结合蛋白和肌动蛋白免疫组化染色阳性。

(3)间质肉瘤：未分化、高度恶性的梭形细胞肿瘤，少见。

(二)癌肉瘤：有明确的癌和肉瘤的组织成分方可诊断癌肉瘤。肉瘤组织内常可见软骨和骨组织。

(三)恶性纤维细胞瘤：恶性纤维细胞瘤非常罕见，至今世界上共有3例报道。

(四)其他如叶状囊肉瘤、恶性淋巴瘤、恶性黑色素瘤、脂肪肉瘤等，均有报道，但均较罕见。