与结节性脂膜炎易混的病
与结节性脂膜炎易混的病
1.结节性红斑：春秋季好发。结节多数局限于小腿伸侧，对称分布，不破溃，经3—4周后自行消退，消退处局部我凹陷萎缩。无内脏损害，全身症状轻微。
2.硬红斑：结节暗红色，位于小腿屈侧中下部，破溃后形成穿凿性溃疡。组织病理系结核性内芽肿。
3.皮下脂质肉芽肿病：本病结节消退后无萎缩性凹陷遗留。无全身症状，有自愈倾向。
4.胰腺炎或胰腺癌发生的皮下结节性脂肪坏死症：其临床症状与结节性脂膜炎相似，但病理组织象显示脂肪细胞坏死更为严重，且伴有厚而模糊的细胞壁和无核的影细胞存在。
5.其他疾病：部分淋巴瘤、麻风和外伤性或异物引起的皮下脂肪坏死等均需与结节性脂膜炎相鉴别。
血管结节的简介
结节性血管炎是以淋巴细胞浸润为主的皮肤小血管炎。临床特点为好发于中年女性,偶发于男性，在小腿或足部反复发生皮肤小结节，结节表面肤色正常或微红，一般沿浅静脉走行排列，自感轻微疼痛或有触痛，一般无全身症状。病程可数周至数月。本病是否为一独立性疾病尚有不同看法。近来有人认为结节性血管炎仅是硬红斑的早期或轻型。关于结节性血管炎与硬红斑的关系，当结核病累及脂肪时，既可引起非液化性脂膜炎，又可引起液化性脂膜炎。如果在组织切片中有明显血管炎，但结节性肉芽肿的改变很轻，且无或很少有干酪样坏死者称为结节性血管炎。用支持治疗如穿弹力袜，卧床休息和非甾体抗炎药，糖皮质激素可使症状暂时缓解。有报道抗生素、磺胺类药物及氨苯砜有效。碘化钾有效，也有用秋水仙碱的治疗报道。
结节性脂膜炎导致腹痛
结节性脂膜炎是一种皮下脂肪组织疾病，有多种名称，如Weber-Christian病、回归发热性结节性非化脓性脂膜炎、嗜脂肉芽肿、类脂渐进性坏死等。其临床表现为多发性对称性成群的皮下脂肪层炎性硬结或斑块，伴反复发热，愈后皮肤呈萎缩性凹陷。本病可累计内脏，出现明显全身症状。当肠系膜、大网膜、和腹膜后脂肪组织受累可时可出现腹部疼痛、腹胀和腹部包块等。最严重的病例可以出现肠穿孔，弥漫性腹膜炎等。
最近遇到一例青年女性结节性脂膜炎患者，在治疗过程中出现高热、腹部疼痛、腹腔渗液、血白细胞总数和中性粒细胞升高，类似急性腹膜炎表现，经非手术治疗后腹痛缓解。
由于结节性脂膜炎属于皮肤科或疾病，当出现急腹症表现请普通外科会诊时，我们要考虑到原发疾病也可导致腹痛，将其与一般常见急腹症，如急性阑尾炎、肠梗阻、胃肠穿孔等进行仔细鉴别，以免误诊误治。
结节性脂膜炎的检查项目有哪些
1.显著增高，白细胞轻度增生。
2.肾受累，可有肝肾功能异常，出现血尿和蛋白尿。
3.病例可有免疫学上的异常如补体降低、免疫球蛋白增高和淋巴细胞转化率降低。
4.受累可出现贫血、白细胞下降和血小板低下。
1.常规检查 血沉增快、贫血和白细胞减少、嗜酸细胞相对增多。伴胰腺疾病者，急性期血、尿淀粉酶升高，血清脂酶升高。此外，尚有免疫球蛋白升高，血清补体降低，淋巴细胞转化率降低。
2.病理检查 病理检查有助于确诊。早期皮损，脂肪组织内有大量炎性细胞浸润、伴局灶性脂肪坏死。中期有组织细胞浸润，有肉芽肿形成和继发性血管炎症性变化。后期由小叶间隔的成纤维细胞增生，形成胶原，替代残留脂肪组织，最后完全纤维化。
应做X线胸片、B超、脑电图和脑CT检查。
结节性脂膜炎的症状有哪些
1.皮肤损害 皮下结节是NP的主要特征。皮损以四肢多见，主要分布于股、臀和小腿，但前臂、躯干和面部也可出现。损害初发时为皮下小结节，向上发展使皮面轻度隆起，呈现红斑和水肿，也可呈正常皮色;以后结节渐增大，边界清楚，大小不一，直径通常为1～2cm，大者直径可达10cm以上;一般3～4个，也可多达数十个。常对称分布，成批发作。结节位于皮下深部时可有轻度移动;位置表浅时，可与表面皮肤粘连，有触痛和自发痛。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着，这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热，多为弛张热，高者可达40℃，持续1～2周后逐渐下降。除发热，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。有10%～15%的患者无热，仅出现皮肤结节。有的结节会液化变性，其上皮肤也被累及而发生坏死溃疡，有黄棕色油状液体流出，此时称为液化性脂膜炎(Liquefying panniculitis)，被认为是NP的一种变异型，其损害主要发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。此种类型的15%有α1抗胰蛋白酶缺乏。
另有一种NP的变异型称为皮下脂质肉芽肿病(lipogranulomatosis subcutanea)，即Rothmann-Makai综合征，这是一种特异性局限性脂膜炎，比较罕见。主要发生于儿童及肥胖的中年女性，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，不发热，无全身症状，整个病程6～12个月，最后自愈。
2.系统损害 本病侵犯内脏器官脂肪者虽属少见，但一旦发生，多为系统累及，预后差。一般先有皮损，后出现内脏病变;也有少数病人先有内脏病变然后出现典型的皮肤损害。单有系统损害而无皮肤症状时诊断较困难。内脏损害的临床症状取决于受累脏器，其特征性症状常在损害较严重时才显现出来。肝脏受累可出现右胁痛、肝大、黄疸和肝功能异常;小肠受累可有肠穿孔、脂肪痢;肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾、肾上腺、脑等均可受累，表现为骨髓抑制而致白细胞减少、贫血和血小板减少，肺部阴影、胸痛和胸膜炎、心肌病和心包炎，脾和淋巴结肿大，蛋白尿、血尿及肾功能不全，精神障碍与意识不清等。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。
系统损害中也有一种NP变异型，称为组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histiocytic panniculitis，CHP)，是一种良性组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节伴高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出凝血异常。本病病情危重，呈进行性加剧，病人的出血性死亡与弥漫性血管内凝血和肝功能衰竭有关。组织病理的特点为“豆袋细胞”，即组织细胞吞噬红细胞等其他血细胞后形成的特殊结构。
本病好发于青壮年女性，皮下结节成批发生，结节有疼痛感和显著触痛，伴有发热等全身症状，结节消退后局部皮肤发生凹陷，结合第2期组织病理象可以确诊。
Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型，被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎。这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病。他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血。病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关。本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓、淋巴结、肝、脾、浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。
结节性红斑诊断鉴别
诊断
有典型皮肤损害，并发生在青年女性，双侧胫骨前区突然出现结节性红斑，持续1～3周，随后消退，不留任何痕迹，根据上述情况一般可以确诊为本病。
中医病机和辩证：中医认为是有蕴湿，郁久化热，湿热蕴结于血脉肌肤，致使经络阻隔，气血凝滞而发病，或因脾虚蕴湿不化，兼感寒邪，寒湿凝结阻滞血脉而致。
中医辩证分型：
1.湿热型 主证：起病急骤，有头痛，咽痛，关节痛或体温增高，皮损灼热，红肿，同时伴有口渴，大便干，小便黄，舌质微红，舌苔白或腻，脉滑微数。
辩证：湿热蕴结，气血瘀滞。
2.湿寒型 主证：关节疼，遇寒加重，肢冷，皮肤损害颜色较暗红，此起彼落，反复缠绵不愈，口不渴，大便不干或有溏泻，体温不增高，舌质淡，舌苔薄白或白腻，脉沉缓或迟。
辩证：寒湿凝结，阻滞血脉。
鉴别诊断
1.硬红斑 多发生于小腿屈侧，常单发或为数个，皮损较结节性红斑为大，病程长，可自发性破溃，形成溃疡，愈合后留有不同程度萎缩。
2.回归发热性结节性非化脓性脂膜炎 为结节性红斑皮损，主要位于胸，腹，股，臀，成团出现，消失后留有局部萎缩和碟形凹陷，每次发作均有发热，病理改变为脂肪组织炎。
3.亚急性结节性游走性脂膜炎 为出现在小腿的结节性红斑样皮疹，通常病程早期可发生在单侧，无痛，呈离心性扩大，边缘鲜红，中央变白，可逐渐变平而形成斑块，大小为10～20cm，持续时间两个月到两年不等，表现有色素沉着，也称游走性结节性红斑，Fine认为亚急性结节性游走性脂膜炎与慢性结节性红斑，从临床和病理特征来看，可能是同一个疾病的不同临床类型。
4.结节性血管炎 本病好发于中年女性，结节主要位于小腿外侧及后侧，经过缓慢，偶有破溃者，有人认为本病是硬红斑的早期或轻型。
结节性脂膜炎的发展程度
全身脂肪组织均可受累，病变主要发生在脂及小叶，其发展可分为三期：
1、急性炎症期脂肪细胞变性，甚或出现灶性坏死，炎症细胞浸润以中性粒细胞为主，其他如淋巴细胞、组织细胞等，不形成脓肿。
2、肉芽肿期以组织细胞浸润为主，它们吞噬脂肪而成为泡沫状巨噬细胞，并有少量中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。
3、纤维化期病变中主要为纤维母细胞和淋巴细胞而成为泡沫状巨噬细胞，并有大量增生的纤维组织。在病变过程中常伴有血管周围细胞浸润以及血管内膜增生、纤维蛋白样变性等。
最常受累的重要脏器为肝脏，活检时可见脂肪浸润伴灶性坏死。肺部病变表现为间质性炎性细胞浸润、肉芽肿性肺炎、脂肪栓塞性肺梗塞，当发生渗出性胸膜炎时，渗出液中可找到特征生的泡沫细胞。严重的病例累及骨髓时，呈斑状纤维化而导致全血细胞下降。眼球后脂肪受累时可致失明。
脂膜炎的常见类型
结节性红斑及硬红斑是脂膜炎中最为常见的疾病。其他变形的脂膜炎如下：
结节性发热性非化脓性脂膜炎
又称韦伯-克里斯琴二氏病。是原发性小叶性脂膜炎，病因不清。患者以女性居多。临床上为反复发作的皮下结节，直径约2～3cm左右,表面红,有压痛,见于躯干及四肢,以下肢为多见。结节经数周或数月后逐渐消退，但不时又有新结节单个或成批出现。成批出现时常伴有不同程度的发热、全身乏力、食欲不振及关节酸痛。本病一般无内脏损伤,预后良好。组织病理学检查主要为小叶内脂肪细胞变性、坏死。多数组织细胞及少量淋巴细胞、浆细胞的浸润，血管壁增厚，内膜增厚，后期皮下脂肪内发生广泛的纤维化。本病应与结节性红斑和硬红斑相鉴别，结节性红斑多见于青年女性，常在春秋发病，皮损在小腿伸侧，结节较小而浅在，表面红，愈后无萎缩瘢痕;硬红斑的结节较大且深在，表面暗紫红色，可破溃结疤，好发于小腿屈侧，患者常有结核感染。本病尚无特效疗法，主要处理是矫治病灶，注意休息，可试用水杨酸盐类、消炎痛、皮质类固醇激素及抗生素等。
寒冷性脂膜炎
寒冷环境中造成局部皮下脂肪损伤，表现为紫绀色的皮下结节或斑块，局部温度较低，好发于大腿、臀部及面颊部。避免受寒，注意保暖，给予高蛋白、高维生素饮食，损害可在数周内逐渐消退。
新生儿皮下脂肪坏死
见于健康的足月新生儿，表现为限局性坚实的暗红色皮下结节，好发于臀部、腹部及肩背部，经数周或数月后可逐渐自行消退。本病的发生可能与分娩时受伤、受冷等因素有关，患儿母亲多数为高龄初产妇，并以产钳分娩。对患儿注意保暖，加强营养，局部保护均可使病变消退，一般不留疤痕。
皮脂类固醇激素后脂膜炎
见于长期大量使用皮质类固醇激素的患者，在突然停服或骤然减药后在面颊、肩背部及臀部等出现皮下结节，表面皮肤潮红，亦可正常皮色。患者以儿童多见，大多因白血病、肾炎等长期服用皮质类固醇激素。本病无需特殊治疗，适量服用皮质类固醇激素后即可慢慢消退。
什么是结节性脂膜炎
结节性脂膜炎(nodular panniculitis，NP)又称特发性小叶性脂膜炎、Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis)，以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块，伴发热等全身症状为特征的一种疾病。
结节性脂膜炎于1882年由Pfeifer首次报道，1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征，1928年Christian又强调了发热性。以后发现有一部分病例并无发热，国内也有类似报道。本病临床并非罕见，因其临床表现多样化，结节性脂膜炎可发生于任何年龄，但以30～50岁妇女为多见，女与男之比约为2.5:1，不易被认识而常致误诊。
结节性脂膜炎尚无特效疗法。纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急性炎症期或有高热等情况下，糖皮质激素如泼尼松每天40~60mg和非甾体抗炎药有明显效果。
结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热。内脏广泛受累的结节性脂膜炎患者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎，整个病程6～12个月，最后痊愈。
结节性脂膜炎的病因未明，应预防诱发因素，如感染、药物、外伤等。
结节性红斑的疾病诊断
1.硬红斑 多发生于小腿屈侧，常单发或为数个，皮损较结节性红斑为大，病程长，可自发性破溃，形成溃疡，愈合后留有不同程度萎缩。
2.回归发热性结节性非化脓性脂膜炎 为结节性红斑皮损，主要位于胸、腹、股、臀，成团出现，消失后留有局部萎缩和碟形凹陷，每次发作均有发热，病理改变为脂肪组织炎。
3.亚急性结节性游走性脂膜炎 为出现在小腿的结节性红斑样皮疹，通常病程早期可发生在单侧，无痛，呈离心性扩大，边缘鲜红，中央变白，可逐渐变平而形成斑块，大小为10～20cm，持续时间两个月到两年不等，表现有色素沉着，也称游走性结节性红斑。Fine认为亚急性结节性游走性脂膜炎与慢性结节性红斑，从临床和病理特征来看，可能是同一个疾病的不同临床类型。
结节性脂膜炎的症状
1.皮损：皮下结节是本病的主要特征。其直径通常1—2cm大小，大者可达10cm以上。起始于皮下的部分结节向上发展，皮面可轻度隆起，呈现红斑和小肿;部分则有潜于皮下，表面皮肤呈正常皮色，但喜获了常与皮肤粘连，活动度小。主觉痛和触痛明显。结节常成批发生，对称分布，好发部位为臀部和下支，但下前臀、躯干和面部也可出现。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维经的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数 作发病有发热，热型不定，有低热、不规则热或高热，高者可达40℃，呈弛张热型，持续1—2周逐渐下降。除发热外，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。
偶有少数结节，脂肪坏死时其上之皮肤也被累及而发生坏死破溃，并有黄棕色油状液体流出，被称作为“液化性脂膜炎”。
2.内脏损害：内脏损害有的与皮肤损害同时出现;有的皮损在前，内脏损害在后;也有少数病例，广泛的内脏累及在前，皮损在后，内脏损害的临床症状取决于受累内脏之部位，其特征性症状，常在损害较大时才显示得出。肝脏损害可出现右胁痛、肝肿大、黄疸和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等均可受侵。内脏广泛受累者预后很差，可死于循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭。
Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型，被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎。这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病。他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血。病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关。本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓、淋巴结、肝、脾、浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。
结节性红斑的诊断鉴别
一、结节性红斑的诊断
有典型皮肤损害，并发生在青年女性，双侧胫骨前区突然出现结节性红斑，持续1～3周，随后消退，不留任何痕迹，根据上述情况一般可以确诊为结节性红斑。
中医病机和辩证：中医认为是有蕴湿，郁久化热，湿热蕴结于血脉肌肤，致使经络阻隔，气血凝滞而发病，或因脾虚蕴湿不化，兼感寒邪，寒湿凝结阻滞血脉而致。
中医辩证分型：
1.湿热型
主证：起病急骤，有头痛，咽痛，关节痛或体温增高，皮损灼热，红肿，同时伴有口渴，大便干，小便黄，舌质微红，舌苔白或腻，脉滑微数。
辩证：湿热蕴结，气血瘀滞。
2.湿寒型
主证：关节疼，遇寒加重，肢冷，皮肤损害颜色较暗红，此起彼落，反复缠绵不愈，口不渴，大便不干或有溏泻，体温不增高，舌质淡，舌苔薄白或白腻，脉沉缓或迟。
辩证：寒湿凝结，阻滞血脉。
二、结节性红斑的鉴别
1.硬红斑：多发生于小腿屈侧，常单发或为数个，皮损较结节性红斑为大，病程长，可自发性破溃，形成溃疡，愈合后留有不同程度萎缩。
2.回归发热性结节性非化脓性脂膜炎：为结节性红斑皮损，主要位于胸，腹，股，臀，成团出现，消失后留有局部萎缩和碟形凹陷，每次发作均有发热，病理改变为脂肪组织炎。
3.亚急性结节性游走性脂膜炎：为出现在小腿的结节性红斑样皮疹，通常病程早期可发生在单侧，无痛，呈离心性扩大，边缘鲜红，中央变白，可逐渐变平而形成斑块，大小为10～20cm，持续时间两个月到两年不等，表现有色素沉着，也称游走性结节性红斑，Fine认为亚急性结节性游走性脂膜炎与慢性结节性红斑，从临床和病理特征来看，可能是同一个疾病的不同临床类型。
4.结节性血管炎：本病好发于中年女性，结节主要位于小腿外侧及后侧，经过缓慢，偶有破溃者，有人认为本病是硬红斑的早期或轻型。
结节性脂膜炎有哪些主要表现
结节性脂膜炎又称回归性发热性非化脓性脂膜炎，这很好地概括了它的临床特点，即具有复发性和非化脓性的特征，并有发热。结节性脂膜炎的主要表现是出现皮下结节，其直径通常l～2厘米大小，大者可达10厘米以上。常成批出现，对称分布，好发于臀部及下肢。结节轻度隆起，表面皮肤呈正常肤色，活动度小，有痛感或触痛明显，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。结节出现呈复发性，出现时常伴发热。少数结节其上部皮肤被累及而发生坏死、溃疡，并有黄棕色液体流出，被称作“液化性脂膜炎”。
结节性脂膜炎侵犯脂肪组织丰富的部位，而大部分内脏器官均含脂肪组织，因此，可引起各种内脏器官受累，如肝脏、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾、肾上腺等，引起相应的临床症状。其预后依赖于内脏受累的程度和广泛性，死因主要为循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭。
脂膜炎是怎么引起的
原发性脂膜炎包括结节性脂膜炎、皮下脂质肉芽肿病、类固醇激素后脂膜炎、冷性脂膜炎。后两种脂膜炎分别与应用大剂量激素后撤减、寒冷有关，前两种病因不太清楚，可能与免疫因素或脂肪代谢障碍相关。脂膜炎亦可由其它疾病引起，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症、各种感染和血管炎，称继发性脂膜炎。脂膜炎的诊断除根据临床特征外，病理组织学检查是重要的手段。
1、脂肪代谢障碍
有报告显示，结节性脂膜炎与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶，有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。
2、免疫反应异常
异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起，如细菌感染、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。也有报告本病发生于空回肠分流术后，其盲曲内有细菌大量增殖。