怎么会得肾母细胞瘤
怎么会得肾母细胞瘤
一、病因
在本病的发生中，可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和 McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变，可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关。此外，遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%，而单侧病变者约为5%。Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失，而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象。有趣的是，WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用，该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg，1993)。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如，远高于正常人群发生率(0.2%)，常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝(Haicken和Miller，1971)。2.9% 有单侧肢体肥大(Janik和Seeler，1976)，常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外，肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤 (肉瘤、腺癌及白血病)。
从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%单侧病变与遗传有关，但Belasc0等的病因复习中，遗传因素并不重要，仅1%～2%的患者有家族史。
二、发病机制
本病发病机制不详，可能与肾胚胎期发育异常有关。此瘤是由间质、胚芽和上皮组成的恶性实体瘤，包括上皮组织、结缔组织、肌肉组织、骨骼组织及神经组织等成分，外有包膜，切面呈灰黄色，可有囊性变和坏死出血区。邻近肾组织受压萎缩，肾盂肾盏可变形。早期可发生血行转移，常见转移部位为肺、肝、脑等。 10%～45%病例肾静脉及下腔静脉有癌栓。淋巴转移居次要地位。肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关，典型肾母细胞瘤和部分分化的囊性肾母细胞瘤预后好，而未分化型预后差。 NWTS将其分为5期。Ⅰ期：肿瘤限于肾内，可完全切除;Ⅱ期：肿瘤浸润肾周脂肪或肾静脉内有瘤栓，但术后无明显肿瘤残存;Ⅲ期：肿瘤不能完全切除，术后尚有残存，但限于腹部，无血行转移;Ⅳ期：血行转移至肺、肝、骨、脑等;Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。
小便带血勿大意 要警惕患上肾癌
90%的肾母细胞瘤发病在7岁以前
肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤、Wilms瘤，是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤。90%的肾母细胞瘤见于5岁以前，2岁-4岁最多，成人及新生儿相对比较罕见。
这里也提醒家长，给孩子洗澡或穿衣服时发现，在季肋部(上腹部贴近肋骨的地方)如果触摸到包块，表面光滑，没有压痛，有一定的活动度，或者是看到孩子食欲不振，都要引起重视。这一类肿瘤常发生在儿童身上，主要表现为血尿、腹部肿块等，由于小孩不擅表达，需要家长及早发现。
专家表示：“肾母细胞瘤是小儿实体恶性肿瘤中应用手术、化疗和放疗综合治疗最早、效果最好的肿瘤性疾病。此类疾病如果在早期发现并治疗，患儿的生存率可以达到90%以上。”
为什么会得肾母细胞瘤
从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%单侧病变与遗传有关，但Belasc0等的病因复习中，遗传因素并不重要，仅1%～2%的患者有家族史。
如小儿以腹部肿块就诊，应先做超声检查，以分辨是实质性抑囊性肿块，也可检出下腔静脉是否通畅，如疑有下腔静脉瘤栓，应做下腔静脉造影，如下腔静脉梗阻，应做上腔静脉和右心导管检查。CT可判断原发瘤的侵犯范围，与周围技能组织、器官的关系;有无双侧病变，有无肝转移及判断肿块性质，因肿块包含成分好评不同，可提示是否为错构瘤。有的作者提出医疗，如患侧不显影或有镜下、肉眼血尿，应做膀胱镜及逆行肾盂造影，因有报告肿瘤转移到同侧输尿管、膀胱及尿道。mri与ct相比较，前者不用对比剂，但价格更昂贵，更易辨别肾静脉及腔静脉情况，须积累联系更多的合作经验。
肾母细胞瘤如何进行预后和治疗
儿童肾母细胞瘤对放化疗敏感，由于采用综合治疗，患儿的治愈率较高，是综合治疗恶性瘤成功的典范。20世纪50年代以前，肾母细胞瘤的治疗方法只有手术，患儿5年生存率约为20%。至20世纪50～60年代开始采用手术联合放疗，患儿5年生存率达到了45%～50%。此后，采用手术联合放、化疗的模式，患儿的5年生存率达到85%以上。如果需要术后放疗应尽早进行。常用的化疗药物有放线菌素D(A)、环磷酰胺(C)、阿霉素(D)、长春新碱(V)、依托铂甙(E)、2巯基乙基磺酸纳(M)。常用的方案有A+V方案、A+V+D方案、V+D+E+C+M方案。成人早期肾母细胞瘤患者以手术治疗为主，但成人晚期肾母细胞瘤患者的治疗效果远没有儿童患者好，除手术治疗外，至今还没有探索出疗效好的综合治疗方案。
双侧肾母细胞瘤的诊断
排泄性泌尿系造影可见肾外形增大，肾盂肾盏变形、伸长、移位或有破坏。部分病例肾功能减退或完全不显影，需应用大剂量造影剂造影。平片上伸有散在或线状钙化。超声检查有助于鉴别肾积水。CT检查有助于确定肿瘤侵犯的范围。并可进行血清红细胞生长素测定和血清肾素测定。必要时可进行肾动脉造影，99mTc-DMSA肾闪烁扫描等检查。
与神经母细胞瘤等肿瘤鉴别时，可进行骨髓穿刺，尿VMA、HVA定量，血清乳酸脱氢酶(LDH)，甲胎蛋白(AFP)定量，神经元特异性烯醇化酶(NSE)定量等检查。
在剖腹时，典型所见，肾母细胞瘤是一个实质，光滑、表面有扩张的侧支血管，略带蓝色的球形肿物，部分取代其所发生的肾脏，并使肾脏移位。由于肿瘤被高张力的肾被膜所围绕，且有脆而易碎、富于细胞的特性，应避免在术前、术中作穿刺或切开活检，以免种植而播散。为了除外双侧性肿瘤的可能，有时必须进行活检，尤其是在第2次、第3次手术时，要选择合适的部位。如果确诊是肾母细胞瘤，首先不要慌，一定要根据具体的情况做判断应该如何治疗，进行多方面的咨询。一般不易做手术，特别是肿瘤大的已经压迫神经或者靠近大血管的情况，建议保守治疗，进行食疗。
肾母细胞瘤鉴别诊断
肾母细胞瘤是儿童发病的肾肿瘤，在声像图中又有明显的特征，一般不易与其他肾肿瘤混淆，较为接近的肾脏肿瘤有肾癌，错构瘤和肾内极罕见的畸胎瘤。
1、 与肝癌比较，肾母细胞瘤瘤体的回声表现与肝癌非常相似，而且右肾上极的肾母细胞瘤长至很大时，也极易误认为肝脏肿瘤。此时必须多方位，多切面探查，一旦发现被压挤、变形的肾脏的存留部分，即可辨明。
2、 与肾癌比较，肾母细胞瘤较肾癌的形态规则，边缘清晰，轮廓整齐。内部回声肾癌为均匀或不均匀的弥漫、细小散在回声，肾母细胞瘤则是粗糙的较强回声。洋葱型错构瘤虽然内部回声有强弱交错，但是呈明暗相间的有序排列，肾母细胞瘤的粗糙回声则无此规律。而肿瘤近边缘处的低或无回声带的表现也是错构瘤所不具备的。
肾母细胞瘤的流行病学
肾母细胞瘤好发于儿童，是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤。98%的病例发生于10岁以下，最多见于3岁以下的儿童，3岁以后发病率显著降低，5岁以后少见，成人中罕见，约有3%发生在成人，被称为成人肾母细胞瘤。成人肾母细胞瘤中20%发生在15～20岁，80%发生在30～70岁。男女发病率无明显差异，多数为一侧发病，3%～10%为双侧，患者双侧同时或相继发生。
肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚，可能与11号染色体上的(位于11p13的)WT-1基因的丢失或突变有关，也可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍，并且持续增殖造成的。该病也有一定的家族性发生倾向，因此，有人认为该病也具有遗传性。
肾母细胞瘤是怎么形成的
酸性体质与肾母细胞瘤的关系
肾母细胞瘤发病的原因一是来自母体，其实由于父母的体质不是特别好，造成精子和卵子结合后，胎儿发肓不正常，胎儿在母体里就酸碱就不平衡，最后导致身体的免疫力低下。出生以后由于外界环境因素的影响，正常细胞容易突变，而在酸化体液里，这种突变的细胞会迅速繁殖，最后形成肿瘤。
许多化学的和生物的因素或与肾母细胞瘤有关系
在本病的发生中，可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变，可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关。此外，遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%，而单侧病变者约为5%。Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失，而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象。有趣的是，WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用，该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg，1993)。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如，远高于正常人群发生率(0.2%)，常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝(Haicken和Miller，1971)。2.9%有单侧肢体肥大(Janik和Seeler，1976)，常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外，肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤(肉瘤、腺癌及白血病)。
肾母细胞瘤饮食
一、不要偏食，也不要反复吃同一种食品。
二、忌食发霉、熏焦食物;少食烫食、盐渍食物;不吸烟酗酒。
三、饮绿茶，有良好的防癌效果。
四、多食用具有分解致癌物亚硝酸胺作用的食物，如胡萝卜、豌豆、菜瓜、南瓜、豆芽菜、龙须菜等。
五、多食用具有增强机体抗癌功能的食物，如蘑菇、香菇、荸荠、薏苡仁、大麦、黄豆等。
食谱原料：
胡萝卜250克，马蹄250克，竹蔗1条。
制作方法：
全部用料放入锅内，加适量水，煮沸后，文火煮1小时。
健康提示：
1、可滋阴、生津、止渴，适用于放疗后热盛伤津、咽喉肿痛、口干舌燥者。但脾胃虚寒、痰多湿盛者不宜。
2、本食疗主治肾母细胞瘤等疾病。
胡萝卜250克，马蹄250克，竹蔗1条。
胎儿肾母细胞瘤是怎么回事？
一、病因
在本病的发生中，可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关。肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。Bove和McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤。Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变，可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式发生。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关。此外，遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%，而单侧病变者约为5%。Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失，而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象。有趣的是，WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用，该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg，1993)。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如，远高于正常人群发生率(0.2%)，常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟或脐疝(Haicken和Miller，1971)。2.9%有单侧肢体肥大(Janik和Seeler，1976)，常合并有胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤。此外，肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤(肉瘤、腺癌及白血病)。
从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%单侧病变与遗传有关，但Belasc0等的病因复习中，遗传因素并不重要，仅1%～2%的患者有家族史。
二、发病机制
本病发病机制不详，可能与肾胚胎期发育异常有关。此瘤是由间质、胚芽和上皮组成的恶性实体瘤，包括上皮组织、结缔组织、肌肉组织、骨骼组织及神经组织等成分，外有包膜，切面呈灰黄色，可有囊性变和坏死出血区。邻近肾组织受压萎缩，肾盂肾盏可变形。早期可发生血行转移，常见转移部位为肺、肝、脑等。10%～45%病例肾静脉及下腔静脉有癌栓。淋巴转移居次要地位。肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关，典型肾母细胞瘤和部分分化的囊性肾母细胞瘤预后好，而未分化型预后差。 NWTS将其分为5期。Ⅰ期：肿瘤限于肾内，可完全切除;Ⅱ期：肿瘤浸润肾周脂肪或肾静脉内有瘤栓，但术后无明显肿瘤残存;Ⅲ期：肿瘤不能完全切除，术后尚有残存，但限于腹部，无血行转移;Ⅳ期：血行转移至肺、肝、骨、脑等;Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。
如何预防双侧肾母细胞瘤
预防肾母细胞瘤的秘诀十分简单，就是常吃碱性食物以防止酸性废物的累积，因为酸化的体液环境，是正常细胞变异的肥沃土壤，调整体液酸碱平衡，是预防肾母细胞瘤的有效途径。
A) 养成良好的生活习惯，戒烟限酒。吸烟，世界卫生组织预言，如果人们都不再吸烟，5年后，世界上的肾母细胞瘤将减少1/3;其次，不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质。
B) 不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。
C) 有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。可见压力是重要的肾母细胞瘤诱因，中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调，体内代谢紊乱，导致体内酸性物质的沉积;压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。
D) 加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。
E) 生活要规律，生活习惯不规律的人，如彻夜唱卡拉OK、打麻将、夜不归宿等生活无规律，都会加重体质酸化，容易患肾母细胞瘤。应当养成良好的生活习惯，从而保持弱碱性体质，使各种肾母细胞瘤疾病远离自己。
F) 不要食用被污染的食物，如被污染的水，农作物，家禽鱼蛋，发霉的食品等，要吃一些绿色有机食品，要防止病从口入。
肾母细胞瘤要做哪些检查
一、诊断：
神经元特异性烯醇化酶(NSE) ECT检查 尿沉渣红细胞浆膜腔积液细胞学检查正电子发射计算机断层扫描(PET) 肾脏MRI检查
1、血常规 一般有轻度贫血，血红蛋白低于正常。但也有少数有红细胞增多，这可能与红细胞生成素增高有关。
2、血液检查 肾功能正常，血浆蛋白降低。红细胞沉降率一般均增快15～90mm/h，特大的晚期肿瘤沉降率增快更显著，认为是预后不良的一个指标。
3、染色体检查 无虹膜-肾母细胞瘤综合征者，第11对染色体短臂区带缺失。
4、尿显微镜检查不少有血尿和蛋白尿，但尿中多不能找到癌细胞。
5、不易与神经母细胞瘤区别者可行骨髓穿刺检查。
二、鉴别：
肾母细胞瘤是儿童发病的肾肿瘤，在声像图中又有明显的特征，一般不易与其他肾肿瘤混淆，较为接近的肾脏肿瘤有肾癌，错构瘤和肾内极罕见的畸胎瘤。
1、与肝癌比较，肾母细胞瘤瘤体的回声表现与肝癌非常相似，而且右肾上极的肾母细胞瘤长至很大时，也极易误认为肝脏肿瘤。此时必须多方位，多切面探查，一旦发现被压挤、变形的肾脏的存留部分，即可辨明。
2、与肾癌比较，肾母细胞瘤较肾癌的形态规则，边缘清晰，轮廓整齐。内部回声肾癌为均匀或不均匀的弥漫、细小散在回声，肾母细胞瘤则是粗糙的较强回声。洋葱型错构瘤虽然内部回声有强弱交错，但是呈明暗相间的有序排列，肾母细胞瘤的粗糙回声则无此规律。而肿瘤近边缘处的低或无回声带的表现也是错构瘤所不具备的。
为什么会得肾母细胞癌
病因学和胚胎学：肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果。所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关。此外，遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%，而单侧病变者约为5%。约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形。包括虹膜缺如、泌尿生殖系畸形(隐睾症、尿道下裂及肾融合或异位)、外耳畸形、智力迟钝、头面部畸形、腹股沟疝、脐疝、单侧肢体肥大、胚胎癌、肾上腺皮质癌、肝母细胞瘤、肉瘤、腺癌及白血病。
病理：WT在组织结构上分为三型：①低分化型：细胞增生明显，以原始胚芽为主，可为胚胎性肉瘤、腺癌型、间叶肉瘤型等;②中分化型：原始肾胚芽组织与分化较好上皮细胞共存，有肾小球形成趋向，细胞排列无极性，细胞核表现为中度或高度多形性;③高分化型：基膜上的上皮组织分化发育不全的肾小球或类似肾小管的结构。另外，从组织学上还有些变异型WT，如胚胎横纹肌性WT(fetal thabdomyomatous nephroblastoma)，骨软骨性WT(osteocartilaginous nephroblastoma)和脂肪性WT(lipomatous nephroblastoma)等。
发病率：肾母细胞瘤约占小儿实体瘤的8%，而占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%以上。我国统计资料表明，小儿恶性实体瘤中约24%为肾母细胞瘤，诊断时年龄为1～5岁者占75%，而90%见于7岁以前，3～4岁者居多，成年人及新生儿罕见。男女性别比例为0.97：1.0。家族性发病情况少见(1%)。
组织学分类：Chatten(1976)认为，肾母细胞瘤的预后与构成肿瘤的结构有关，上皮细胞居多者预后良好，故目前按其组织结构将肿瘤分为：①典型肾母细胞瘤，预后较好。②多囊性肾母细胞瘤，由弥散的多房性囊肿构成，单侧，表面光滑，只在囊间隔上存在分化不良的细胞，可发展成为典型的肾母细胞瘤，预后好。做肾切除术之前可行冰冻切片分析。③未分化型，多见于较大的患儿，占肾母细胞的4.5%，胞核大，染色质增多，异形性明显，可见多极分裂象，由于出现弥散性生长方式，预后较差。
组织学分型：
肿瘤组织成分与预后有关，故目前按其组织结构将肿瘤分为两大类。
(1)良好组织类型：包括上皮型、间叶型、胚芽型和混合型以及囊性部分分化性。肾母细胞瘤和胎儿横纹肌瘤型肾母细胞瘤;
(2)不良组织类型：为未分化型，细胞大而多形型核及多极分裂相，占肾母细胞瘤的4.5%。
肾母细胞瘤病因
(一)发病原因
在本病的发生中，可能与发育异常及许多化学的和生物的因素有关，肾母细胞瘤可能是后肾胚基未向肾小管和肾小球分化导致异常增殖的结果，Bove和McAdams(1976)提示肾母细胞增生复合体(nephroblastomosis complex)可能转化为肾母细胞瘤，Knudson和Strong(1972)认为根据生殖细胞是否发生突变，可将Wilms瘤分为遗传型和非遗传型两类，若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式发生，所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%的单侧病变与遗传有关，此外，遗传型双侧肾母细胞瘤的后代发生肿瘤的几率可达30%，而单侧病变者约为5%，Hoffinan(1989)和Koufos(1984)发现11p13(WT1)上存在隐性抑癌基因的缺失，而在Beckwith-Wiedemann综合征患者中发现11p13末端与11p15(WT2)有等位杂合现象，有趣的是，WT1在正常肾脏胚胎形成过程中具有重要作用，该基因等位点的缺失将导致泌尿生殖系发育不良(Kreidberg，1993)，约15%肾母细胞瘤患儿合并有其他先天性畸形，美国肾母细胞瘤研究组(NWTS)研究表明肾母细胞瘤患儿1.1%有虹膜缺如，远高于正常人群发生率(0.2%)，常同时合并泌尿生殖系畸形(隐睾症，尿道下裂及肾融合或异位)，外耳畸形，智力迟钝，头面部畸形，腹股沟或脐疝(Haicken和Miller，1971)，2.9%有单侧肢体肥大(Janik和Seeler,1976)，常合并有胚胎癌，肾上腺皮质癌，肝母细胞瘤，此外，肾母细胞瘤患儿可合并身体其他部位的恶性肿瘤(肉瘤，腺癌及白血病)。
从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖，发展为肾母细胞瘤，肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现，若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式，所有双侧性肾母细胞瘤及15%～20%单侧病变与遗传有关，但Belasc0等的病因复习中，遗传因素并不重要，仅1%～2%的患者有家族史。
(二)发病机制
本病发病机制不详，可能与肾胚胎期发育异常有关，此瘤是由间质，胚芽和上皮组成的恶性实体瘤，包括上皮组织，结缔组织，肌肉组织，骨骼组织及神经组织等成分，外有包膜，切面呈灰黄色，可有囊性变和坏死出血区，邻近肾组织受压萎缩，肾盂肾盏可变形，早期可发生血行转移，常见转移部位为肺，肝，脑等，10%～45%病例肾静脉及下腔静脉有癌栓，淋巴转移居次要地位，肾母细胞瘤预后与肿瘤的结构有关，典型肾母细胞瘤和部分分化的囊性肾母细胞瘤预后好，而未分化型预后差， NWTS将其分为5期，Ⅰ期：肿瘤限于肾内，可完全切除;Ⅱ期：肿瘤浸润肾周脂肪或肾静脉内有瘤栓，但术后无明显肿瘤残存;Ⅲ期：肿瘤不能完全切除，术后尚有残存，但限于腹部，无血行转移;Ⅳ期：血行转移至肺，肝，骨，脑等;Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。
肾母细胞瘤如何确诊
肾母细胞瘤是儿童发病的肾肿瘤，在声像图中又有明显的特征，一般不易与其他肾肿瘤混淆，较为接近的肾脏肿瘤有肾癌，错构瘤和肾内极罕见的畸胎瘤。
1、与肝癌比较，肾母细胞瘤瘤体的回声表现与肝癌非常相似，而且右肾上极的肾母细胞瘤长至很大时，也极易误认为肝脏肿瘤。此时必须多方位，多切面探查，一旦发现被压挤、变形的肾脏的存留部分，即可辨明。
2、与肾癌比较，肾母细胞瘤较肾癌的形态规则，边缘清晰，轮廓整齐。内部回声肾癌为均匀或不均匀的弥漫、细小散在回声，肾母细胞瘤则是粗糙的较强回声。洋葱型错构瘤虽然内部回声有强弱交错，但是呈明暗相间的有序排列，肾母细胞瘤的粗糙回声则无此规律。而肿瘤近边缘处的低或无回声带的表现也是错构瘤所不具备的。
肾母细胞瘤患者能活多久
肾母细胞瘤患者术后3年生存期的存活率大致是50%，5年生存期为40%，10年为20%。只有3%肾母细胞瘤患者术后存活病例未经任何治疗能存活3年;对于肾母细胞瘤局限于肾内的第I期患者，5年存活率为60～80%;肾周脂肪已有蔓延者(第Ⅱ期)5年存活率45%;区域淋巴结有转移者(第Ⅲ期)5年存活率降至10～16%;已有远处转移者(第Ⅳ期)5年存活率为8～10%。肾母细胞瘤可以活多长时间很大程度上取决肾母细胞瘤的治疗方案，由于方案可能出现个体病情差异性导致的分歧，所以肾母细胞瘤患者能活多久会牵涉到许多问题。一般临床上患者进行肾母细胞瘤切除后五年生存率大约为百分之三十五到百分之四十之间，十年生存率为百分之十七到百分之三十之间。肾母细胞瘤的预后有时难以估计，可以在肾母细胞瘤切除手术后20年、30年，甚至更长的时间出现转移病灶。