烟雾病如何鉴别
烟雾病如何鉴别
一、鉴别：
此病需要与脑动脉粥样硬化、脑动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。一般根据临床表现及脑血管造影的改变多不难鉴别。
1.脑动脉硬化 因脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞患者多为老年，常有多年的高血压、高血脂史。脑血管造影表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄，一般无异常血管网出现。
2.脑动脉瘤或脑动静脉畸形 对于烟雾病出血引起的蛛网膜下腔出血时，应与动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。脑血管造影可显示出动脉瘤或有增粗的供血动脉、成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉，无颈内动脉狭窄、闭塞和侧支循环等现象。故可资鉴别。
为什么有烟雾病
目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点也不一致，概括起来有以下两种观点：
1.先天性脑血管畸形 认为此病是先天性脑血管畸形的根据有：
(1)脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。
(2)此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。
(3)有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。
(4)有报道此病具有家族性。
(5)所表现的异常血管网与胚胎6 周时胎儿脑血管形成过程的阶段相似。
(6)脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表现。
2.后天性多病因性疾病 其根据为：
(1)脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。
(2)有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神经纤维瘤病、放射线、外伤、梅毒、螺旋体病、结核性脑膜炎、脑瘤、颅内感染、视神经胶质瘤、老年性动脉粥样硬化症及视交叉部肿瘤等均可导致类似的病理改变。
(3)脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支循环代偿供血的结果。
国内多数学者认为此病是一种后天性疾病。
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烟雾病是烟雾引起的吗
烟雾病(moyamoya disease)是脑底部动脉环的闭塞性心脏病疾病。"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影，有如吸烟所喷出的一股烟雾，故名。moyamoya是日语"烟雾"的发音。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。本病的其他名称有：烟雾综合可能征、烟雾病样综合可能征、小儿wiiiis氏环闭塞症、小儿特发性进行性willis氏环闭塞症等。本病在日本多见，首先由takeuchi(1961) 报道营养，题为"颈动脉闭塞症"，并有脑血管造影资料。至1984年止，在日本己累计1440例。我国黄远桂等(1982)首先报道营养14例。
【病因】
烟雾病实际上是神经结石影像学现象，故不是单一病种，可见于多种心脏病疾病。心理可以分为特发性烟雾病和继发性烟雾病。
特发性烟雾病是心血管原因不明的willis氏环大血管的狭窄和闭塞，伴侧支循环形成的血管网。日本所见病例多属此类。病程多为进行性，但也可自然缓解或为静止性。家族性病咳嗽例不少见，约占7%，亦可共见于双生子。lnoue(2000)描述了20对同胞共息本病，故认为与遗传有关。本病与 hla型(aw24、bw46、bw54)的相关也支持遗传的假说。
继发性烟雾病也有典型的"烟雾血管"，但可找到原发心脏病疾病，可见于各种进行性闭塞性脑血管病。一般认为，这时应称为烟雾综合可能征。文献老年人已证明心理可以伴有烟雾综合可能征的心脏病疾病有：中枢神经结石系统感染反酸(如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病)，结缔组织病(如红斑狼疮、结节性动脉周围炎)，先天性疱疹血液病(镰状细胞注意贫血贫血、fancomi贫血贫血)，先天代谢病(同型胱氨酸尿症、糖原病i型)，神经结石皮肤综合可能征(神经结石纤维瘤病)、结节性硬化、色素失调症、伊腾氏黑素减少症、脑三叉神经结石血管瘤病)，线粒体脑肌病，先天性美容心脏病，原发性肺动脉高压，apert综合可能征(颅缝早闭)，染色体病(21三体综合可能征)，头部放射治疗减肥后，凝血机制异常(显性遗传性蛋白c缺陷、蛋白s缺陷等)。
【病理】
特发性烟雾病的病理特点是willis氏环的进行性狭窄和闭塞，主要涉及颈内动脉的床突上部和大脑前、中动脉近端。这些血管内膜均匀增厚，可见淋巴细胞注意侵润及血栓形成。代偿性侧支循环来自豆纹动脉、前脉络丛动脉、heubner氏动脉、大脑后动脉分支等组成，在基底神经结石节和内囊部位形成广泛的血管网，管壁脆弱。此病理改变多为双侧对称，少数病例只限于一侧。此外，可见继发性蛛网膜下腔出血、脑实质出血、脑缺血病变和脑萎缩。
烟雾病可不可以吃洋葱
烟雾病可以吃洋葱 意见建议：你好，患者可以吃洋葱。洋葱所含的微量元素硒是一种很强的抗氧化剂，能清除体内的自由基，增强细胞的活力和代谢能力，具有防癌抗衰老的功效。洋葱中含有一定的钙质。近年来，瑞士科学家发现常吃洋葱能提高骨密度，有助于防治骨质疏松症。洋葱中含有植物杀菌素如大蒜素等，因而有很强的杀菌能力。嚼生洋葱可以预防感冒。
烟雾病治疗
烟雾病的治疗因其发病原因不明，目前国内外还没有十分理想的方法。内科以血管扩张药以及抗菌素等进行对症治疗，但疗效不理想。外科以手术治疗为主，虽然自1961 年日本人发现烟雾病以来产生了十余种外科手术方法，但其核心都是将颈外动脉引向颅内。目前国际上主要采用颞浅动脉-大脑中动脉直接吻合法和EDAS间接吻合法治疗烟雾病，前者因烟雾病患者大脑中动脉管径较细、尤其是儿童患者直接吻合难度较大，加之手术过程中需临时阻断大脑中动脉可能进一步加重脑缺血。故大多数学者采用由日本学者松岛善治先生1979年发明的EDAS间接吻合法，即将颅外血管越过颅骨和硬脑膜屏障引至颅内而促进脑皮层的供血，该法疗效肯定并发症少，日本有儿童期患者因烟雾病经手术治疗后完全恢复正常生活，考上了著名的东京大学。[3]
内科治疗
对出现梗死的病人一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。[1]
外科治疗
国内外均有文献报道，烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑肌血管联合术等手术重建血运，改善预后。
1、非手术治疗：缺血者用血管扩张药;出血者，以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。
2、手术治疗：缺血者可考虑作颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术;若有颅内血肿形成，应及时排除。
用药安全
1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。
2、加强营养，给予高蛋白质、高维生素饮食。
3、出现蛛网膜下腔出血者，不能搬动病人，避免咳嗽、喷嚏和屏气、排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。
4、应防止洪水泛滥，灭鼠，家禽应圈养，防止污染水源，做好饮水消毒。
5、教育儿童不要喝生水，不要到疫水中玩水、洗澡等，避免患钩端螺旋体病。
目前临床上多采用物理加中医安全的方法来治疗，即“固本生源渗透法”，治疗期：1—10天通过“云电摩脑功能循环治疗仪”治疗，增加局部脑血流量，身体摇摆症状基本消失，头脑清醒。康复期：10—30天益智康脑丸促使大脑分泌更多化学物质，自身免疫功能大大提高，病情转好，走路不摇晃，身体协调性增强，生活情况显著转好。巩固期：2—3个月中成药+中草药+物理疗法，三效合一，共康复脑细胞，生活能力明显变强，生活完全能自理。3周以上，生活完全自理，疾病恢复常人。
烟雾病的治疗方法有哪些
1.内科治疗
对出现梗死的病人一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。缺血者用血管扩张药，出血者以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。
2.外科治疗
烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑肌血管联合术等手术重建血运，改善预后。缺血者可考虑做颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术。若有颅内血肿形成应及时排除。
烟雾病误诊原因
烟雾病在临床上容易被漏诊或误诊，大部分病人从出现临床症状到确诊都经历了一段相当长的时间，平均需要两年半。多数病人确诊前都只是简单的症状诊断，少数病人则曾经被误诊为脑炎 、线粒体肌脑病 、灰质异位症 等。烟雾病患者被漏诊或误诊有以下几种原因：[3]
1、烟雾病临床症状复杂多变
烟雾病的有些症状如发作性肢体麻木无力或一侧肢体瘫痪容易想到是血管病，但某些症状却很难直接想到与血管病变有关，如视物不清、头痛、头晕眩晕、发作性意识障碍、肢体抽搐或智力减退等，因此，如果临床医生对烟雾病缺乏足够认识，不给病人安排与脑动脉病变有关的相应检查，如经颅多普勒超声 (TCD)、核磁血管成像(MRA)和数字减影血管造影(DSA )等，就会造成漏诊。
2、头颅CT 和MRI 并不一定都有异常改变
很多病人甚至不少医生都错误地认为只要头颅CT或MRI正常就没有问题了，其实对烟雾病诊断来讲并非如此。烟雾病的病变最早发生在脑底动脉环，动脉并不是在短时间内从狭窄发展到闭塞，通常是经过了相当长时间，短则数年长则数十年，因此，病人只有轻微症状时就已经有明显的脑动脉狭窄或闭塞，但此时头颅CT可能是正常的，而且，如果没有经验或不仔细观察，临床医生 还会忽略头颅MRI-T2相上所显示的颅底大动脉血管稀少及脑基底部血管流空影的增多。有的医生给病人反反复复做了很多次头颅CT和头颅MRI检查，但就是没有检查过一次脑动脉，从而导致症状较轻的烟雾病患者长期得不到诊断。
3、有些病人头颅MRI改变容易与其他疾病混淆
烟雾病患者颅底动脉逐渐闭塞以后，导致广泛的颅内外和皮层侧支形成，从而使各主要脑动脉的血液供应范围发生变化，因此，某些病人脑梗塞 的病灶与脑动脉分布范围不相符，而易与脑炎或线粒体肌脑病等混淆。这样的病人也往往做了很多次头颅MRI但就是没有检查过脑动脉。
4、成人缺血症状容易被简单地冠以脑动脉硬化脑血栓形成而不再寻找卒中的病因
当儿童发生卒中时人们容易想到要去查找卒中的原因，而对于成人缺血性卒中患者则往往很轻易地下一个脑动脉硬化脑血栓形成的结论而不去深究病因，从而使很多成人烟雾病患者被漏诊。
烟雾病容易与哪些疾病混淆
1.脑动脉硬化 因脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞患者多为老年，常有多年的高血压、高血脂史。脑血管造影表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄，一般无异常血管网出现。
2.脑动脉瘤或脑动静脉畸形 对于烟雾病出血引起的蛛网膜下腔出血时，应与动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。脑血管造影可显示出动脉瘤或有增粗的供血动脉、成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉，无颈内动脉狭窄、闭塞和侧支循环等现象。故可资鉴别。