小儿髓母细胞瘤

小儿髓母细胞瘤

髓母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤，仅次于星形细胞瘤，是儿童后颅凹最常见肿瘤。髓母细胞瘤占小儿颅内肿瘤的6.2-18.2%，年发病率为2.19-6.6/100万儿童。男性儿童多见，发病高峰在6-9岁。绝大多数髓母细胞瘤的发生为随机性，全世界在2002年为止仅有10例家族性髓母细胞瘤报道。

1.髓母细胞瘤有什么表现?

髓母细胞瘤恶性度高，故病史短，平均4-5个月。患儿颅压高多见，95%患儿有呕吐，其次是小脑症状，表现为躯干性共济失调，眼球震颤。其它表现有复视、面瘫、强迫头位、锥体束征、进食发噎饮水发呛、年龄小的患儿可有头颅增大等。

2.髓母细胞瘤的生长部位?

主要在小脑蚓部、第四脑室内，故常合并脑积水，也可生长在小脑半球、桥小脑角等处。髓母细胞瘤可随脑脊液转移到全脑和全脊髓。

3.髓母细胞瘤怎样治疗?

髓母细胞瘤首选手术治疗，可最大限度地减少肿瘤体积，打通脑脊液循环。肿瘤对放疗敏感，较小肿瘤单纯放疗可消失，故术后应尽早放疗，事实上手术加放疗是髓母细胞瘤必须做的主要治疗，对预后影响最大。髓母细胞瘤对化疗较敏感，但是单纯化疗效果一般，故化疗应该尽量在手术和放疗基础上进行。

4.髓母细胞瘤的手术效果怎样?

髓母细胞瘤手术难度大，由于肿瘤血供丰富，又位于重要功能区，对术者要求高，故选择经验丰富的医生很重要。

髓母细胞瘤依其生长部位、肿瘤大小、术前病人情况不同，术后可能出现共济失调、口歪眼斜、喝水发呛、吞咽发噎、偏瘫、肌张力异常、小脑缄默甚至昏迷死亡。

最理想的手术结果是肿瘤全切或近全切，术前症状不加重甚至好转、无新增症状、脑积水消失。其次是肿瘤全切或近全切，但出现新的颅神经症状或共济失调，脑积水需另外手术分流。再次是肿瘤明显残留、术后出现小脑缄默、术腔血肿。

5.影响髓母细胞瘤治疗的因素?

术中切除程度是影响预后的重要因素。术后治疗方案的选择上，目前常规的做法是根据患儿的年龄和手术切除的程度以及有无转移等因素将患儿分为高危和低危二组，针对不同分组采取相应的治疗措施。

对于低危组(年龄大于3岁，肿瘤全切除，无转移者)，术后治疗的主要目的是预防肿瘤局部复发和蛛网膜下腔播散。传统的放疗采用全脑36GY，全脊髓36GY，后颅凹加强54GY。在病人身体允许情况下，还可采用全量CSI(顺铂，长春新碱，洛莫司汀)联合化疗减少术后肿瘤的复发和转移的可能，提高生存率。

对于高危患儿(年龄小于等于3岁，残留肿瘤大于1.5cm2,或有转移者)，术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSI联合化疗必不可少。但是多数3岁以下患儿的神经及内分泌系统容易受放疗损伤，因此术后应早期化疗来延迟放疗开始时间。

6.髓母细胞瘤的预后

近年来随着治疗手段的发展，髓母细胞瘤5年生存率已经达到50-60%，10年生存率为40-50%。髓母细胞瘤局部复发少见，主要是肿瘤细胞随脑脊液循环在脑和脊髓蛛网膜下腔播散转移。单纯局部复发可以考虑再手术，但是一旦发生转移播散，少有病人能存活过2年。另外有少数病人出现脑积水复发，需行分流术。已经行分流术的病人，可能出现分流管堵塞。

髓母细胞瘤的诊断处理

学龄前或学龄期儿童尤其是男孩，出现不明原因的头痛呕吐继而步态不稳、眼球震颤、复视首先应考虑髓母细胞瘤的可能应进一步行神经放射检查来明确诊断部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移，如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。鉴别诊断：

髓母细胞瘤应与引起颅内压增高和共济失调性疾病相鉴别可借助临床表现和实验室辅助检查确诊

髓母细胞瘤主要与下列疾病相鉴别：

1.第四脑室室管膜瘤 室管膜瘤多起源于第四脑室底或侧壁的室管膜细胞，肿瘤与四室底边界不清可沿脑室侧孔向脑桥小脑角生长，经枕大孔向椎管内伸延甚至可环绕延髓和颈髓因此脑干受压症状较早出现神经影像学也有其特征性早期因刺激第四脑室而引起呕吐病程较髓母细胞瘤长，小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重部分病例甚至无明显的小脑体征。

2.小脑星形细胞瘤 多见于小脑半球病程可以很长主要表现为颅内压增高及肢体共济运动障碍。颅骨X线平片钙化者较多见，在较小的儿童可有肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄;肿瘤多为囊性，壁上有肿瘤结节，第四脑室向侧方移位。

3.脉络从乳突状瘤 好发于第四脑室及侧脑室年龄一般在50岁以下，10岁以下儿童约占1/3病程长短不一以颅内压增高表现为主症后期可出现共济运动障碍眼球震颤及强迫头位CT显示高密度的边缘不规则的肿块多见钙化，增强明显。

髓母细胞瘤的治疗方法有哪些

髓母细胞瘤的治疗方法有哪些?我们都知道髓母细胞瘤的出现给很多人带来了很大的伤害，髓母细胞瘤的治疗方法也是都关注的，下面就介绍一下髓母细胞瘤的治疗方法。

放射治疗

本病目前主要以放射治疗为主，可获得较好预后。特别是以质子治疗为代表的高端治疗，可获得更加满意的临床治疗效果，在给与病灶高剂量放射治疗同时不会给与脑部正常组织任何损伤，保护脑部正常组织及神经。是一种精准、安全、无痛、无创的治疗。同时也可利用高智能伽玛刀、诺力刀对其开展放射治疗，效果明显高于传统放疗及手术。

手术治疗

由于肿瘤属高度恶性，加之肿瘤边界不十分清楚，故手术后易复发。多数神经外科医生主张手术尽可能多切除肿瘤至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅，术后再予以放疗。早年的手术死亡率高达17%26.5%，随着手术技术和设备条件的不断进步，近几年髓母细胞瘤病人的手术死亡率已明显下降。

治疗髓母细胞瘤

由于髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高，并且位置接近脑室和蛛网膜下腔，存在许多有利于放疗的条件，初发的髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。

放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器，放疗剂量增大，大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点，放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)。

3.化疗

髓母细胞瘤对化疗有效，但疗效不长久，尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显，故目前多采用联合用药。

髓母细胞瘤的护理

1、避免有害物质侵袭(促癌因素)

就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

2、提高机体抵御肿瘤的免疫力

能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

髓母细胞瘤的饮食注意

1、宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。忌烟酒、忌辛辣、忌油腻、忌吃生冷食物。注意健康，做好安全防护，减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，可以起到一定的预防作用。

2、肿瘤的不同治疗阶段有不同的饮食偏重。手术前后要摄取含有丰富蛋白质、维生素的饮食;放化疗阶段可加用如西瓜、冬瓜、赤小豆、大白菜等食物，它们都有利于毒物的排泄。

3、同时兼顾其他疾病的饮食禁忌。如肿瘤患者合并糖尿病，则要慎用高糖类饮食;合并高脂血症，则用低脂饮食。

4、可以多吃富含维生素的食物，如水果、苹果、桃子、香蕉、梨子、樱桃、桔子，多吃瘦肉，增加体质。

5、多吃些新鲜蔬菜，如苦果、黄瓜、莲藕、苦菜、菠菜、油菜、白菜等含有维生素C较高的蔬菜。

6、可多食的动物性食品，瘦猪肉、牛肉、羊肉、鸡、鸭、鸽肉等，黄鱼、鲞鱼、蛋类。

7、肿瘤患者更要避免食用含有致癌、促癌物质的食物。如霉变的食物、烟熏的食物、腐败的食物以及农药污染的食物。

结语：以上就是小编为大家介绍的有关于髓母细胞瘤的一些原因以及髓母细胞瘤的一些症状。相信大家看完之后对此也是有所了解了，也知道治疗髓母细胞瘤的方法有哪些了。因此，患上髓母细胞瘤的时候一定要及时治疗哦，这样才能有效控制病情的恶化。

胶质瘤的基本概述

胶质瘤是发生于神经外胚层的肿瘤，故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞，即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质，但根据组织发生学来源及生物学特征类似，对发生于神经外胚层的各种复查肿瘤病，一般都称为神经胶质瘤。

胶质瘤的分类方法很多，临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法。各型胶质瘤中，以星形细胞瘤最多，其次为胶质母细胞瘤，其后依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤。各型胶质瘤的好发部位不同，如星形细胞瘤成人多见于大脑半球，儿童则多发在小脑;胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球;髓母细胞瘤发生于小脑蚓部;室管膜瘤多见于第4脑室;少枝胶质瘤大多发生于在脑半球。

胶质瘤以男性较多见，特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤，男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系，如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人，小脑胶质瘤(星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤)多见于儿童。

胶质瘤大多缓慢发病，自出现症状至就诊时间一般为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短，较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变，症状会突然加重，甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面，一是颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等;另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状，早期可表现为刺激症状如局限性癫痫，后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。

胶质瘤的诊断，根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析，在病史及体征基础上，采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查，定位正确率几乎是100%，定性诊断正确率可在90%以上。

小儿脑瘤如何治疗

手术治疗：切除肿瘤对多数患儿是第一选择，但因肿瘤不易切除干净，有时显微镜下认为切除已彻底，实际上残留的肿瘤细胞是无法看到的，故手术只是完成了治疗的一半。北京天坛医院小儿神经外科病房每年做脑瘤手术200余例，近十余年来我们全部采用显微手术，脑瘤的全切除率大为提高，但遗憾的是不少患者在术前已双目失明，肿瘤大到难以置信，虽然切除了肿瘤，但术后视力已难以恢复。我们也常看到因脑瘤开颅术后的患者，肿瘤切除很少故术后迅速复发，对第二次手术造成很大困难。

放射治疗：是治疗小儿脑瘤的主要手段。有的肿瘤，如生殖细胞瘤、脑干胶质瘤等，放疗可能是唯一的治疗选择。髓母细胞瘤、生殖细胞瘤不仅照射肿瘤的局部，为了避免肿瘤的播散还要照射全脑和整个脊髓。任何切不彻底的良、恶性肿瘤进行术后放疗都是有效的，只是放疗对髓母细胞瘤和生殖细胞瘤有其特殊的价值。还有对颅咽管瘤的同位素内放疗，有些较小的肿瘤用γ刀治疗也有较好的效果。

化疗：小儿脑瘤的化疗目前应用较少，但对髓母细胞瘤和生殖细胞瘤采用化疗效果还是相当满意的。

总的来看，小儿脑瘤的预后比成人差，其原因是：1)小儿脑瘤发现较晚，来诊时肿瘤已十分巨大或已有转移。2)小儿脑瘤恶性的比例较成人大。3)有些肿瘤术后未坚持综合治疗(即手术+放疗+化疗)。

什么原因引起髓母细胞瘤

近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层这层细胞位于软膜下小脑分子层表层此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者，而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。

目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究，提出几种学说。

(1)遗传学说：在神经外科领域中，某些肿瘤具有明显的家族倾向性，如视网膜母细胞瘤血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤，外显率很高。细胞及分子生物学研究表明26%～45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失。然而，尽管在17p上有抑癌基因p53，进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性，与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。

(2)病毒学说：实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒若接种于动物脑内可诱发脑瘤。

(3)理化学说：物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线，已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物如甲基胆蒽苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶在一些动物实验中都可诱发脑瘤。

(4)免疫抑制学说：器官移植免疫抑制剂的应用会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。

(5)胚胎残余学说：颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件下可发展为肿瘤。

髓母细胞瘤的治疗方法

髓母细胞瘤的治疗：

对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上，现常规的做法是根据患儿的年龄，手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危和低危二组，针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。

1、手术治疗

手术切除是治疗本病的主要方法，行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤，使梗阻的第四脑室恢复通畅。

2、放疗

由于髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高，并且位置接近脑室和蛛网膜下腔，存在许多有利于放疗的条件，初发的髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器，放疗剂量增大，大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点，放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)。

3、化疗

髓母细胞瘤对化疗有效，但疗效不长久，尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显，故目前多采用联合用药。

髓母细胞瘤的护理：

1、饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。

2、忌辛辣刺激食物，以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。

3、多吃新鲜的蔬菜和水果，新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。

4、肿瘤的不同治疗阶段有不同的饮食偏重，手术前后要摄取含有丰富蛋白质、维生素的饮食;

5、同时兼顾其他疾病的饮食禁忌，如肿瘤患者合并糖尿病，则要慎用高糖类饮食;合并高脂血症，则用低脂饮食。

温馨提示：在生活中要避免有害物质侵袭，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症，保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。

小儿脑肿瘤的病因

胶质细胞瘤因素(30%)：

最为常见，包括星形细胞瘤、室管膜瘤和多形性成胶质细胞瘤等。

原始神经外胚层细胞瘤因素(30%)：

属于未分化的原胚细胞，包括髓母细胞瘤、成松果体细胞瘤等。

胚胎参与组织形成的颅内肿瘤因素(20%)：

如颅咽管瘤、皮样和上皮样囊肿等。

其他因素(20%)：

从好发部位来看，小儿脑瘤发生在天幕下(后颅窝)和脑中线结构者较成人多，据统计，2—12岁间小儿的颅内肿瘤，2/3发生在天幕下，但在2岁以下和12岁以上患儿中，幕上和幕下各占一半。同时，75%的小儿脑瘤好发于第3、4脑室，视交叉、小脑蚓部或脑干等中线结构处。

髓母细胞瘤饮食

髓母细胞瘤的饮食注意：

1、宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。注意健康，做好安全防护，减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，可以起到一定的预防作用。

2、肿瘤的不同治疗阶段有不同的饮食偏重。手术前后要摄取含有丰富蛋白质、维生素的饮食;放化疗阶段可加用如西瓜、冬瓜、赤小豆、大白菜等食物，它们都有利于毒物的排泄。

3、同时兼顾其他疾病的饮食禁忌。如肿瘤患者合并糖尿病，则要慎用高糖类饮食;合并高脂血症，则用低脂饮食。

4、可以多吃富含维生素的食物，如水果、苹果、桃子、香蕉、梨子、樱桃、桔子，多吃瘦肉，增加体质。

5、多吃些新鲜蔬菜，如苦果、黄瓜、莲藕、苦菜、菠菜、油菜、白菜等含有维生素C较高的蔬菜。

6、可多食的动物性食品，瘦猪肉、牛肉、羊肉、鸡、鸭、鸽肉等，黄鱼、鲞鱼、蛋类。

7、肿瘤患者更要避免食用含有致癌、促癌物质的食物。如霉变的食物、烟熏的食物、腐败的食物以及农药污染的食物。

髓母细胞瘤的护理：

1、避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。

2、提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

提高免疫系统功能最重要的是，饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。