非肝硬化性门静脉高压的诊断要点国际肝病
非肝硬化性门静脉高压的诊断要点国际肝病
1.1门静脉高压定义正常门静脉压:5～10mmHg(7～14cmH2O)门静脉高压定义:-门静脉压力≥25mmHg(30cmH2O)，肝静脉楔压或门静脉压力高于下腔静脉5mmHg-脾内压≥l5mmHg
1.2门静脉高压发生机理：前向学说(Forwardflowtheory)-门脉血流量后向学说(Backwardflowtheory)-门脉系统阻力
1.3门静脉高压的分类：肝前性:门静脉阻塞肝后性:肝静脉阻塞肝内性:纤维化、结节形成、肝窦毛细血管化，肝星状细胞活化、NO、内皮素-12：几种常见的窦前性门静脉高压2.1先天性肝纤维化•常染色体隐性遗传，窦前性门静脉高压•肝实质正常,肝功正常,腹水少见•30%~70%有消化道出血•脾大、脾功能亢进•汇管区大纤维带，包含多个小胆管•先天性胆板发育异常•对动脉低血压敏感，大出血可诱导肝硬化
2.2特发性门静脉高压(IPH)•曾应用的名称Banti'ssyndrome,Noncirrhoticportalhypertension(NCPH)Noncirrhoticportalfibrosis(NCPF)HepatoportalsclerosisPortalvenopathy.•应排除:肝硬化、肝外门静脉梗阻、血吸虫病•在日本(IPH):多见于中年女性(75%),平均36岁.主要表现为消化道出血、脾大、贫血.•在印度(NCPF):多见于青年男性(80%)，平均30岁以消化道出血为主，贫血和脾大不常见•在美国:男女相同，年龄较大,消化道出血常为首发表现。肝功基本正常，常见贫血和白细胞减少.
3：肝后(窦后)性门静脉高压3.1Budd-Chiari综合征•大的肝静脉或下腔静脉肝段阻塞•主要表现为明显肝大、腹痛、腹水,可有轻度黄疸•慢性梗阻者因侧支循环形成，腹水可不明显•诊断主要靠US、CT、MRI及造影•严重右心衰者可有类似表现，但不诊断为Budd-Chiari综合征
3.2肝小静脉阻塞性疾病(VOD)•肝内的小静脉受累，非血栓性病变•常有毒物或物理损伤暴露史•骨髓移植可导致VOD，与放射及化疗药有关•可发生于骨髓移植后1个月及数月内•接受免疫抑制剂的肾移植者亦可发生VOD
VOD临床表现与诊断•与Budd-Chiarisyndrome相似•可突然出现腹水和肝大•可发生于骨髓移植后1个月及数月内•诊断主要靠肝组织病理学检查3.3急性肝静脉系统血栓形成•>60%肝静脉血栓形成病例与易栓疾病有关•>50%有原发性骨髓增殖性疾病.•口服避孕药和妊娠是促发因素
临床表现•静脉炎综合征，肝窦压力、肝窦血液灌注•腹痛、发热，肝大且痛，急性门脉高压，大量腹水•可伴功能性肾衰•偶有脑病和肝衰竭•转氨酶升高5倍以上，通常高于20倍•凝血因子水平显著降低，低于50%正常值，通常低于30%正常值•胆红素几天后升高，可因基础血液病或肾衰竭而极度升高
诊断和治疗要点•急性肝衰竭、肝大、腹水•超声多普勒，MRI显像•CT增强、肝静脉造影(损害肾功能)和肝活检(出血)有一定风险•肝素抗凝、放腹水、扩容、抗感染•局部溶栓及介入治疗•经颈静脉肝内门体分流术•肝移植
小儿门静脉高压的常见病因是什么
门静脉高压，是门静脉系统的血流受阻、淤滞，压力增高[正常为0. 49〜1. 47kPa(5-〜15cmH2 0)]，导致门静脉血不能顺利通过肝回流人下腔静脉，表现为门_体静脉间交通支开放，大量门静脉血在未进人肝前就直接经交通支进人体循环，从而出现腹壁和食管静脉扩张；脾肿大和脾功能亢进；肝功能失代偿和腹水等。其中最为严重的是食管胃底静脉曲张，一旦破裂就会引起严重的急性上消化道出血而危及生命。病因及发病机制：1.病因(1) 肝前性门静脉高压症：为门静脉主干及脾静脉闭塞或狭窄所致，其原因50%与新生儿期的脐炎、腹膜炎、败血症等感染，以及脐静脉插管和先天性海绵状血管瘤样变等有关。(2) 肝内性门静脉高压症：主要为胆道闭锁、新生儿肝炎及乙型肝炎等引起的肝硬化和原发性肝纤维样变，非硬化性结节性肝增生、戈谢病、糖原贮积病、肝门静脉硬化等所致。(3) 肝后性门静脉高压症：因肝静脉和下腔静脉血流受阻所致，如Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎等。1. 发病机制门静脉的循环淤滞，导致侧支循环开放与...
如何判定肝炎病人已发生了肝硬化
慢性生活动性肝炎较易发展为肝硬化，但在什么情况下才能诊断“已经发生了肝硬化”却是非常困难的。从严格的意义来讲，肝硬化是一个病理学的范畴，一般只能通过肝活检来确诊。那么，能否在临床表现上来诊断肝硬化呢?这主要是根据是已有门静脉高压的表现。如果肯定己有，而且又可除外其它能够引起静脉高压的原因则基本上可以诊断为“合并了肝硬化”。
门静脉高压的表现主要为侧枝循环形成(食道和胃底静脉曲张，腹壁静脉怒张等，及脾脏明显增大，脾功能亢进和腹水形成等。b型超声波检查发现门静脉和脾静脉明显扩张，脾脏明显增大也可做为参考。需注意的是，当肝脏炎症明显时，甚至在急性肝炎时，也可能有轻度的门静脉扩张和脾脏轻度增大。其它指标，如肝病面容、肝掌、大而多的蜘蛛症、肝脏较硬、男性乳房发育、浊度和絮状试验明显异常、a/g变平或倒置等只能提示有肝硬化倾向和可能，对指导治疗有一定意义，尚不能据以确诊。因为在严重慢性活动性肝炎尚未形成肝硬化时也有可能出现这些表现。
门静脉高压如何治疗
门静脉高压主要的临床表现有脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病，其中以门体侧支循环的形成最具特征性。这些临床表现常伴有相应的并发症，如脾功能亢进、原发性腹膜炎、消化道出血、肝性脑病及低蛋白血症等。
一、一般治疗
门静脉高压病人病情稳定而无明显其他并发症时，可根据以下原则综合治疗，以针对病因或相关因素治疗为主。
(1)病因治疗：针对肝硬化发生的病因进行治疗是降低门静脉高压的基础，应积极消除病因。如肝炎性肝硬化病毒复制者可给予干扰素、免疫核糖核酸、胸腺素等治疗。近年应用拉米呋啶抑制乙肝病毒复制有一定疗效，但需长期用药。酒精性肝硬化病人应禁酒，血吸虫病肝硬化可给予吡喹酮、硝硫氰胺治疗。
(2)对症支持治疗：因恶心、呕吐等消化道症状进食不足或不能进食者，可给予极化液、能量合剂并加用维生素C、B族等静脉滴注，给予止吐药物如多潘立酮、甲氧氯普胺(胃复安)、普鲁卡因/溴米那/苯酚(爱茂尔)等。低蛋白血症者可给予人血白蛋白、新鲜血浆等输注，也可给予丙酸睾丸酮促进蛋白合成。也可根据病情给予复合氨基酸、肝用氨基酸输液(支链氨基酸)，酌情补充维生素K、B12。
(3)抗肝纤维化治疗：目前在尚无有效方法根治引起肝硬化原发病的情况下，减缓或阻止肝纤维化进程就显得相当重要，近年来防治肝纤维化的治疗研究虽有较大进展，但临床疗效尚不理想。可给予干扰素、前列腺素、多聚不饱和卵磷脂、秋水仙碱、青霉胺、单胺氧化酶抑制药及钙通道阻滞药等，可抑制胶原纤维的合成，具有一定作用。另外还可给予中药制剂如丹参、复方鳖甲片、虫草菌丝、汉防己甲素等。
二、降低门静脉压的药物治疗
自从20世纪80年代初，Lebrec首先应用药物治疗以降低门静脉压力以来，通过深入细致的研究，人们越来越清楚地认识到药物降低门静脉压力的重要性和必要性。特别是近年来随着对门静脉高压病理生理学的不断研究，其药物治疗可降低门静脉及其曲张静脉压力，就像治疗高血压一样，需要早期、持续和终身治疗以减少其并发症，降低病死率。
三、内镜治疗
随着胃镜的广泛开展，特别是急诊内镜临床应用研究的深入，不仅对门静脉高压所致的食管胃底静脉曲张的诊断及曲张静脉破裂出血的紧急救治取得了显著疗效。而且由于内镜治疗技术的不断发展可有效的预防出血。
四、外科治疗
由于门静脉高压是由多种病因引起的，其发病机制、病理生理改变以及临床表现复杂，因此，对门脉高压症的外科治疗选择必须考虑到本病的发病原因、病理生理、血流动力、肝脏功能等诸多因素的影响，以选择合适的外科治疗方式。
门静脉高压症症状
门静脉高压主要由各种肝硬化引起，在我国绝大多数是由肝炎后肝硬化所致，其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化。本病多见于中年男性，病情发展缓慢，主要临床表现有：脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病，以门体侧支循环的形成最具特征性。这些临床表现常伴有相应的并发症，如脾功能亢进、原发性腹膜炎、消化道出血、肝性脑病及低蛋白血症等。1.脾大、脾功能亢进充血性脾大是本病的主要临床表现之一，也是临床最早发现的体征。脾大伴脾功能亢进时患者白细胞计数减少、增生性贫血和血小板减低。易并发贫血、发热、感染及出血倾向。有脾周围炎时脾脏可有触痛。门静脉高压往往伴有脾大、脾功能亢进。脾脏的大小、活动度、质地与病程病因相关，如大结节性肝硬化者比小结节性肝硬化者脾大明显，血吸虫性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更为突出。
2.腹腔积液肝硬化晚期出现门静脉高压时，常伴发腹腔积液，其量往往超过500毫升，多在1～4升，有时达5～6升以上，最多时可达30升。腹腔积液可突然或逐渐发生，前者常有诱因，如上消化道大出血、感染、酗酒等，致肝功能迅速恶化，血浆白蛋白明显下降，去除诱因后，腹腔积液较易消除;后者常无明显诱因，先有间歇性腹胀，数月后腹腔积液持续增加，不易消除。腹腔积液量少时仅有轻度腹胀感，随着量的增多，腹胀加重，并有食欲不振、尿少，甚至因过度腹胀引起腹肌疼痛或呼吸困难、心功能障碍及活动受限。体征方面：直立时下腹饱满，仰卧时蛙状腹，脐至剑突距离增大，脐至耻骨联合距离缩短;腹壁可有妊娠样白纹，甚或紫纹;腹壁、下肢或全身性凹陷性水肿，甚或阴囊水肿;胸膝卧位叩诊可发现300毫升腹腔积液，如有移动浊音或波动感，腹腔积液已超过1000毫升，大量腹腔积液时腹壁变薄，血管显露或怒张，可并发脐疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔积液。
3.门体侧支循环的形成门体侧支循环的建立和开放是门静脉高压的独特表现，不仅是诊断门静脉高压的重要依据，而且具有重要的临床意义。(1)出血 出血是门体侧支循环形成静脉曲张后破裂引起的，是严重的并发症。(2)门体分流性脑病 有10%～20%的肝硬化患者，肝细胞代偿功能尚佳，但肠道产生的毒性物质未经肝脏代谢，经肝外门体侧支循环分流直接进入体循环，引起自发性门体分流性脑病，是肝性脑病的一种类型，病人多在摄入大量蛋白质后出现神经精神症状，限制蛋白质摄入病情常可自行缓解。(3)腹壁和脐周静脉曲张 腹壁静脉曲张显著者可呈海蛇头状称水母头征。沿静脉可触及震颤或闻及杂音，称之为克-鲍综合征。
4.门静脉高压性胃肠血管病门静脉高压性胃肠血管病是指长期门静脉高压所导致的胃肠黏膜血管病变，其发病部位依次为胃、小肠、大肠和直肠。根据其发病部位分为：(1)门静脉高压性胃病 患者常发生胃黏膜炎症、糜烂和溃疡，总发生率约为90%，也是本症患者并发上消化道出血的重要原因之一。目前被公认为门静脉高压性胃病(PHG)。患者不思饮食、腹胀和嗳气，上腹部不适或疼痛，溃疡形成后也不出现典型的消化性溃疡症状，诊断依靠内镜检查。(2)门静脉高压性肠病(PHC) 临床有门静脉高压的表现，常伴有下消化道急、慢性出血的潜在因素。弥漫性樱桃红斑点可能因门静脉压力升高引起，而血管扩张和直肠静脉曲张与门静脉压力升高无关。长期药物治疗可减轻肝硬化患者直肠黏膜弥漫性樱桃红斑点，同时降低门静脉压力。
肝硬化也会引起便血
肝硬化疾病会引起很多比较特殊的症状，然而患者是不知情的。那么，对于便血很多疾病都有的现象，到底肝硬化患者便血是什么原因呢?
肝硬化患者便血是什么原因?北京304医院肝病专家指出，肝硬化患者出现便血的情况有以下原因。
一、食管、胃底静脉曲张破裂出血：占出血的首位，为60%～75%。临床表现为呕血和或便血，出血量大，可伴有程度不同的失血性休克，病情凶险，值得注意的是，上述部位出血可同时合并其他部位出血，胃镜检查是唯一可靠的诊断方法。
二、门静脉高压性胃病出血：这种肝硬化导致便血发生的情况占10%～20%，出血量少，临床与消化性溃疡出血很难鉴别。
三、消化性溃疡出血：占15%～30%，临床主要表现为黑便和血便，很少有失血性休克。
四、其他：肝硬化患者合并反流性食管炎亦可引起出血，极少数患者可合并食管癌、胃癌等出血。
肝硬化都需要做哪些检查来确诊
首先应该明确的是，通过肝活组织学检查(肝穿)进行病理诊断是肝硬化诊断的“金指标”—即病理提示肝脏弥漫性纤维化、再生结节和假小叶形成。实际上，临床诊断时，主要依靠病人的肝病病史、症状与体征、生化检查、影像学检查(B超、磁共振、胃镜)等，进行综合判断，得出诊断。只有诊断困难时，才考虑进行肝穿等特殊检查。
当我们碰到这样一个病人，怀疑肝硬化，只要他具备以下特点，就可以诊断为肝硬化：查体：肝脏质地坚实或坚硬，边缘锐利不规则，表面不平有结节感;肝病面容也有重要意义;蜘蛛痣、肝掌、毛细血管扩张对诊断有参考意义。影像学检查：有门脉高压症—脾脏肿大、侧支循环开放(腹壁静脉曲张及食管静脉曲张)及腹水，其中，侧支循环开放是诊断门脉高压症的特征依据。生化检查：有低蛋白血症与高γ-球蛋白血症。有明确的病因依据：如乙型肝炎、丙型肝炎或丁型肝炎病毒感染史，长期酗酒史，药物中毒史，以及引起肝硬化的相关疾病史(如心力衰竭等)。
有些疾病的特点与肝硬化很相似，比如慢性肝炎、肝前性门脉高压症(门静脉血栓形成)、肝内窦前性门脉高压症(先天性肝纤维化、肝门脉硬化症)、肝后性门脉高压症(肝静脉下腔静脉阻塞综合征、慢性肝小静脉闭塞症)、结核性腹膜炎、腹腔肿瘤以及淋巴瘤等，他们都有各自的特点，只要仔细鉴别，一般不难分辨。
酒精性肝硬化可做超声诊断
酒精肝全称为酒精性脂肪肝，是长期大量饮酒损害肝脏所致，而酒精性肝硬化是酒精性肝病的终末阶段，属于门脉性肝硬化类型，近年来在我国有明显增加，仅次于病毒性肝炎后肝硬化。酒精性肝硬化早期，肝脏假小叶形成的再生结节较小，周围的纤维束较狭窄而整齐，b型超声检查各径线测值常增大，肝内回声密集增强，稍增粗，与其他慢性肝病不易区别。随着病程进展，肝细胞大量破坏，肝细胞再生和大量纤维组织增生，超声检查切面图像可显示无数圆形或类圆形低回声结节，弥漫分布于全肝，结节较肝炎后肝硬化者细小而均匀，大小多为0.2～0.5cm之间，结节周边可见纤维组织包绕而呈网格状强回声。
肝包膜增厚，回声增强，但并不出现肝炎后肝硬化常见的锯齿状改变，肝脏体积常缩小。超声检查发现门脉系统增宽、门体静脉侧支循环开放和腹水等对诊断肝硬化门脉高压有很大帮助，但敏感性较低。门脉性肝硬化时，肝细胞再生结节压迫周围门静脉分支、disse间隙及汇管区纤维组织大量增生使血管扭曲、闭塞，使肝动脉和门静脉阻力增加，门静脉血流减慢，甚至出现高肝血流。彩超能显示肝内血液循环改变的主要特征，显著提高酒精性肝硬化超声诊断的敏感性和特异性。肝硬化病人门静脉血流速度明显降低，而肝动脉搏动指数(pi)升高(1.28士0.18，正常对照 0.95士0.17，p<0.001=。肝血管指数是指门静脉血流速度/肝动脉搏动指数，以该指数降至12cm/s为限，对肝硬化的诊断敏感性为97%，特异性为93%。新近发展起来的二次谐波显像技术与新型声学造影剂相结合，使肝硬化的超声诊断提高到一个新的水平。造影后肝硬化病人的多普勒时间强度曲线与正常组和非硬化性肝病组有很大差异。肝硬化组造影显示平均开始时间为18s，继而出现一个较陡的上升，正常组和非硬化组平均开始显示时间为52s和39s，继而出现一个较迟而缓慢的上升。有研究表明，造影剂到达肝静脉的时间若小于24，对肝硬化诊断的敏感性和特异性均为100%，这种非创伤性诊断肝硬化的新技术可望在今后减少肝活检的数量。在酒精性肝硬化病人，门静脉血流速度和平均流量与门脉高压的程度相关。
肝硬化晚期吐血原因有哪些
肝硬化是一种常见的慢性肝病，如不及时治疗很有可能导致病情恶化，到了肝硬化晚期可能会有吐血的症状发生，那么导致肝硬化晚期吐血的原因有哪些呢?下面就带大家了解一下。
肝硬化晚期吐血的原因如下：
1、肝硬化患者合并反流性食管炎亦可引起出血，极少数患者可合并食管癌、胃癌等出血。
2、食管、胃底静脉曲张破裂出血：占出血者首位，为60%～75%;临床表现为呕血和/或便血，出血量大，可伴有程度不同的失血性休克，病情凶险。值得注意的是，上述部位出血可同时合并其他部位出血，胃镜检查是唯一可靠的诊断方法。
3、消化性溃疡出血：占15%～30%;临床主要表现为黑便和/或血便，很少有失血性休克。
4、门静脉高压性胃病出血：占10%～20%;出血量少，临床与消化性溃疡出血很难鉴别。
消化道出血会引发什么疾病
1.门静脉高压、食管胃底静脉曲张破裂出血： 肝癌常合并肝硬化或肿瘤压迫门静，导致门静脉高压，门一体静脉交通支开放，导致食管胃底静脉曲张，当门静脉压力在短时间内显著增高或外力造成静脉破裂，则引起上消化道出血，此种出血速度快、量大，临床上病人常迅速出现失血性休克表现。
2.门静脉高压性胃部膜病变： 肝癌患者常因合并有肝硬化或门静脉癌栓，导致门静脉高压，胃肠道静脉血不能顺利地经门静脉人肝，造成胃肠道淤血。
3.凝血功能障碍 ：晚期肝癌患者，因癌细胞的广泛浸润和所合并的肝硬化，导致凝血因子合成减少，凝血功能障碍，加之胃肠道淤血，可有少量的渗血或广泛的出血，难以自行止血，引起黑便、呕血，或失血性休克，且止血治疗疗效欠佳。
4.肝癌合并胃十二指肠转移： 转移性肿瘤表面破溃坏死，血管破裂，导致出血。
5.门静脉癌栓导致门静脉高压 ：门静脉癌栓完全或不完全阻塞门静脉，使其压力升高，也是导致门静脉高压的重要原因之一。
6.肝癌手术切除、肝静脉结扎、肝动脉插管栓塞化疗等肝癌治疗手段，可导致门静脉血流不畅，使门静脉压力增高，致食管胃底静脉曲张破裂，引起出血。
肝腹水能活几年
肝硬化可以生存很多年,腹水后,一般在半年时间左右,最主要的是防止上消化道出血,如果上消化道出血,最多就是三个月时间. 肝硬化往往是各种慢性肝病的最后归宿,而肝硬化最重要的直接死因是门静脉高压并发上消化道大出血.
肝硬化门静脉高压发生上消化道大出血的原因有两种学说：一是“爆炸说”,指门静脉压力增高,胃底及食管下段静脉曲张,内压过高,最后血管爆裂引起大出血,此说目前被大多数人接受. 一是“腐蚀说”,指胃酸分泌增加,伴有胃内幽门螺杆菌感染,胃黏膜糜烂,对因门静脉压力升高而曲张的胃底食管静脉不断“腐蚀”,导致血管破裂出血,此说支持者证实,80%以上的门静脉高压者合并幽门螺杆菌感染.
这两种因素都存在,都应加以预防.识别与自身有关的诱发因素,如劳累,长期紧张,生活不规律等.忌食粗糙,油炸,辛辣刺激性食物,有血氨偏高者限制或禁食高蛋白.进餐时细嚼慢咽,咽下的食团细小且外表光滑,切勿混入糠皮,硬屑,鱼刺,甲壳等,药物应研成粉末,以防损伤曲张的食管胃底静脉导致出血. 戒烟禁酒.按医嘱用药,勿滥用“保肝药物”,以免加重肝脏负担.定期门诊复诊和检查肝功能,如发现黑便,上腹剧痛可随时急诊.