结节性脂膜炎的发展程度

结节性脂膜炎的发展程度

全身脂肪组织均可受累，病变主要发生在脂及小叶，其发展可分为三期：

1、急性炎症期脂肪细胞变性，甚或出现灶性坏死，炎症细胞浸润以中性粒细胞为主，其他如淋巴细胞、组织细胞等，不形成脓肿。

2、肉芽肿期以组织细胞浸润为主，它们吞噬脂肪而成为泡沫状巨噬细胞，并有少量中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。

3、纤维化期病变中主要为纤维母细胞和淋巴细胞而成为泡沫状巨噬细胞，并有大量增生的纤维组织。在病变过程中常伴有血管周围细胞浸润以及血管内膜增生、纤维蛋白样变性等。

最常受累的重要脏器为肝脏，活检时可见脂肪浸润伴灶性坏死。肺部病变表现为间质性炎性细胞浸润、肉芽肿性肺炎、脂肪栓塞性肺梗塞，当发生渗出性胸膜炎时，渗出液中可找到特征生的泡沫细胞。严重的病例累及骨髓时，呈斑状纤维化而导致全血细胞下降。眼球后脂肪受累时可致失明。

血管结节的简介

结节性血管炎是以淋巴细胞浸润为主的皮肤小血管炎。临床特点为好发于中年女性,偶发于男性，在小腿或足部反复发生皮肤小结节，结节表面肤色正常或微红，一般沿浅静脉走行排列，自感轻微疼痛或有触痛，一般无全身症状。病程可数周至数月。本病是否为一独立性疾病尚有不同看法。近来有人认为结节性血管炎仅是硬红斑的早期或轻型。关于结节性血管炎与硬红斑的关系，当结核病累及脂肪时，既可引起非液化性脂膜炎，又可引起液化性脂膜炎。如果在组织切片中有明显血管炎，但结节性肉芽肿的改变很轻，且无或很少有干酪样坏死者称为结节性血管炎。用支持治疗如穿弹力袜，卧床休息和非甾体抗炎药，糖皮质激素可使症状暂时缓解。有报道抗生素、磺胺类药物及氨苯砜有效。碘化钾有效，也有用秋水仙碱的治疗报道。

结节性脂膜炎是怎么回事

结节性脂膜炎发病原因

病因尚不明，可能与下列因素有关：

1、免疫反应异常：

异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起，如细菌感染、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。亦有报告本病发生于空回肠分流术后，其盲曲内有细菌大量增殖。此外，卤素化合物如碘、溴等药物、磺胺、奎宁和锑剂等均可能诱发本病。

2.脂肪代谢障碍：

有报告显示，本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。

结节性脂膜炎导致的皮肤损害

皮下结节是结节性脂膜炎的主要特征。皮损以四肢多见，主要分布于股、臀和小腿，但前臂、躯干和面部也可出现。损害初发时为皮下小结节，向上发展使皮面轻度隆起，呈现红斑和水肿，部分则有潜于皮下，呈正常皮色;以后结节渐增大，边界清楚，大小不一，直径通常为1～2cm，大者直径可达10cm以上;一般3～4个，也可多达数十个。常对称分布，成批发作。结节位于皮下深部时可有轻度移动;位置表浅时，可与表面皮肤粘连，活动度小，有触痛和自发痛。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着，这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热，多为弛张热，高者可达40℃，持续1～2周后逐渐下降。除发热，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。有10%～15%的患者无热，仅出现皮肤结节。有的结节会液化变性，其上皮肤也被累及而发生坏死溃疡，有黄棕色油状液体流出，此时称为液化性脂膜炎(Liquefying panniculitis)，被认为是结节性脂膜炎的一种变异型，其损害主要发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。此种类型的15%有α1抗胰蛋白酶缺缺乏。

另有一种结节性脂膜炎的变异型称为皮下脂质肉芽肿病(lipogranulomatosis subcutanea)，即Rothmann-Makai综合征，这是一种特异性局限性脂膜炎，比较罕见。主要发生于儿童及肥胖的中年女性，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，不发热，无全身症状，整个病程6～12个月，最后自愈。

经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维经的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数 作发病有发热，热型不定，有低热、不规则热或高热，高者可达40℃，呈弛张热型，持续1—2周逐渐下降。除发热外，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。

结节性脂膜炎的症状

1.皮损：皮下结节是本病的主要特征。其直径通常1—2cm大小，大者可达10cm以上。起始于皮下的部分结节向上发展，皮面可轻度隆起，呈现红斑和小肿;部分则有潜于皮下，表面皮肤呈正常皮色，但喜获了常与皮肤粘连，活动度小。主觉痛和触痛明显。结节常成批发生，对称分布，好发部位为臀部和下支，但下前臀、躯干和面部也可出现。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着。这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维经的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数 作发病有发热，热型不定，有低热、不规则热或高热，高者可达40℃，呈弛张热型，持续1—2周逐渐下降。除发热外，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。

偶有少数结节，脂肪坏死时其上之皮肤也被累及而发生坏死破溃，并有黄棕色油状液体流出，被称作为“液化性脂膜炎”。

2.内脏损害：内脏损害有的与皮肤损害同时出现;有的皮损在前，内脏损害在后;也有少数病例，广泛的内脏累及在前，皮损在后，内脏损害的临床症状取决于受累内脏之部位，其特征性症状，常在损害较大时才显示得出。肝脏损害可出现右胁痛、肝肿大、黄疸和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等均可受侵。内脏广泛受累者预后很差，可死于循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭。

Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型，被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎。这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病。他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血。病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关。本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓、淋巴结、肝、脾、浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。

脂膜炎是怎么引起的

原发性脂膜炎包括结节性脂膜炎、皮下脂质肉芽肿病、类固醇激素后脂膜炎、冷性脂膜炎。后两种脂膜炎分别与应用大剂量激素后撤减、寒冷有关，前两种病因不太清楚，可能与免疫因素或脂肪代谢障碍相关。脂膜炎亦可由其它疾病引起，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症、各种感染和血管炎，称继发性脂膜炎。脂膜炎的诊断除根据临床特征外，病理组织学检查是重要的手段。

1、脂肪代谢障碍

有报告显示，结节性脂膜炎与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关。例如血清脂酶，有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。

2、免疫反应异常

异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起，如细菌感染、食物和药物等。已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎。也有报告本病发生于空回肠分流术后，其盲曲内有细菌大量增殖。

结节容易与哪些症状混淆

应与下面的症状相鉴别诊断：

1.剧痒的疣状结节 结节性痒疹是限局性神经皮炎的变型，临床上以伴有剧痒的疣状结节为主要特征。

2.热结节：结节吸收的放射性显影高于周围的甲状腺组织。这种结节一般是属于功能较高的结节，病人常有甲亢。热结节一般不会是癌性病变。

3.冷结节 甲状腺腺瘤：多数为单发，生长缓慢，无症状。甲状腺扫描为“温结节”。若为毒性腺瘤表现为“热结节”。腺瘤也可发生出血、坏死液化呈“冷结节”。

以结节为原发损害的疾病，其病变浸润多较深，多在真皮中下层，并波及皮下组织及脂肪层。且常形成肉芽肿性浸润。因侵犯脂肪层。且常形成肉芽肿性浸润。因侵犯脂肪故引起脂膜炎及血管炎。触诊损害较深而硬，常有发红触痛，多为半圆形较平的隆起，向上突较少，而向下浸润深。一般病程较长，起病较缓，且急性炎症性反应少，很少有全身高烧急性症状。这些特点可提供诊断思路。如寻常性狼疮，其初发损害为结核结节，由上皮样细胞浸润团块，其周淋巴细胞、Langhans细胞及干酪坏死组成。因有坏死破溃故愈后结疤。三期梅毒的皮肤树胶肿样结节，也表现为皮下肉芽肿性浸润，巨细胞、干酪坏死及淋巴细胞、浆细胞、上皮样细胞浸润，颇似结核结节。又结节性红斑，病理表现为间质性脂膜炎，及中小血管炎。结节性黄瘤为脂质代谢紊乱，组织细胞吞噬大量脂质颗粒，而形成泡沫细胞肉芽肿。并可见Touton巨细胞，及多核巨细胞，从结节性损害中我们常见到肉芽肿性浸润，且常伴多核性巨细胞。如结核分枝杆菌、麻风菌、梅毒螺旋体感染的晚期结节损害、异物性肉芽肿等。其次是常见血管炎引起的结节。其管壁及其周围也叶肉芽肿性浸润，再有就是结节性 脂膜炎和非炎症性寄生虫感染，代谢失常的结节损害。因此对结节性损在的疾病，组织病理的检查对诊断有重要的意义。

脂膜炎的症状有哪些

皮肤型

病变只侵犯皮下脂肪组织，而不累及内脏，临床上以皮下结节为特征，皮下结节大小不等，直径一般 1 ~ 4 cm ，亦可大至 10 cm 以上。在几周到几个月的时间内成群出现，呈对称分布，好发于股部与小腿，亦可累及上臂，偶见于躯干和面部。脂膜炎皮肤表面呈暗红色，带有水肿，亦可呈正常皮肤色，皮下结节略高出皮面，质地较坚实，可有自发痛或触痛。结节性脂膜炎位于皮下深部时，能轻度移动，位置较浅时与皮肤粘连，活动性很小。结节性脂膜炎反复发作，间歇期长短不一。结节消退后，局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着，这是由于脂肪萎缩，纤维化而残留的萎缩性疤痕。有的结节可自行破溃，流出黄色油样液体，此称为 " 液化性脂膜炎 "( Liquefying panniculitis) 。它多发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。愈后形成不规则的疤痕。

脂膜炎约半数以上的皮肤型患者伴有发热，可为低热、中度热、或高热，热型多为间歇热或不规则热，少数为弛张热。通常在皮下结节出现数日后开始发热，持续时间不定，多在 1 ~ 2 周后逐渐下降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退，部分病例有关节疼痛，以膝、踝关节多见，呈对称性、持续性或反复性，关节局部可红肿，但不出现关节畸形。多数患者可在 3 ~ 5 年内逐渐缓解，预后良好。

系统型

除具有上述皮肤型表现外，还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现，也可出现在皮损后，少数病例广泛内胖受损先于皮损出现。各种脏器均可受累，包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。系统型脂膜炎的发热一般较为特殊，常与皮疹出现相平行，多为驰张热，皮疹出现后热度逐渐上升，可高达 40℃ ，持续 1~2 周后逐渐下降。消化系统受累较为常见，出现肝损害时可表现胁痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织，可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓受累，可出现全血细胞减少。呼吸系统受累，可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出现一过性肾功能不全。累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍。脂膜炎预后差，内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染结节性脂膜炎。

结节性红斑的诊断鉴别

一、结节性红斑的诊断

有典型皮肤损害，并发生在青年女性，双侧胫骨前区突然出现结节性红斑，持续1～3周，随后消退，不留任何痕迹，根据上述情况一般可以确诊为结节性红斑。

中医病机和辩证：中医认为是有蕴湿，郁久化热，湿热蕴结于血脉肌肤，致使经络阻隔，气血凝滞而发病，或因脾虚蕴湿不化，兼感寒邪，寒湿凝结阻滞血脉而致。

中医辩证分型：

1.湿热型

主证：起病急骤，有头痛，咽痛，关节痛或体温增高，皮损灼热，红肿，同时伴有口渴，大便干，小便黄，舌质微红，舌苔白或腻，脉滑微数。

辩证：湿热蕴结，气血瘀滞。

2.湿寒型

主证：关节疼，遇寒加重，肢冷，皮肤损害颜色较暗红，此起彼落，反复缠绵不愈，口不渴，大便不干或有溏泻，体温不增高，舌质淡，舌苔薄白或白腻，脉沉缓或迟。

辩证：寒湿凝结，阻滞血脉。

二、结节性红斑的鉴别

1.硬红斑：多发生于小腿屈侧，常单发或为数个，皮损较结节性红斑为大，病程长，可自发性破溃，形成溃疡，愈合后留有不同程度萎缩。

2.回归发热性结节性非化脓性脂膜炎：为结节性红斑皮损，主要位于胸，腹，股，臀，成团出现，消失后留有局部萎缩和碟形凹陷，每次发作均有发热，病理改变为脂肪组织炎。

3.亚急性结节性游走性脂膜炎：为出现在小腿的结节性红斑样皮疹，通常病程早期可发生在单侧，无痛，呈离心性扩大，边缘鲜红，中央变白，可逐渐变平而形成斑块，大小为10～20cm，持续时间两个月到两年不等，表现有色素沉着，也称游走性结节性红斑，Fine认为亚急性结节性游走性脂膜炎与慢性结节性红斑，从临床和病理特征来看，可能是同一个疾病的不同临床类型。

4.结节性血管炎：本病好发于中年女性，结节主要位于小腿外侧及后侧，经过缓慢，偶有破溃者，有人认为本病是硬红斑的早期或轻型。

结节性脂膜炎的症状有哪些

1.皮肤损害 皮下结节是NP的主要特征。皮损以四肢多见，主要分布于股、臀和小腿，但前臂、躯干和面部也可出现。损害初发时为皮下小结节，向上发展使皮面轻度隆起，呈现红斑和水肿，也可呈正常皮色;以后结节渐增大，边界清楚，大小不一，直径通常为1～2cm，大者直径可达10cm以上;一般3～4个，也可多达数十个。常对称分布，成批发作。结节位于皮下深部时可有轻度移动;位置表浅时，可与表面皮肤粘连，有触痛和自发痛。经数周或数月后结节自行消退，消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着，这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作，多数发作时有发热，多为弛张热，高者可达40℃，持续1～2周后逐渐下降。除发热，还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。有10%～15%的患者无热，仅出现皮肤结节。有的结节会液化变性，其上皮肤也被累及而发生坏死溃疡，有黄棕色油状液体流出，此时称为液化性脂膜炎(Liquefying panniculitis)，被认为是NP的一种变异型，其损害主要发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。此种类型的15%有α1抗胰蛋白酶缺乏。

另有一种NP的变异型称为皮下脂质肉芽肿病(lipogranulomatosis subcutanea)，即Rothmann-Makai综合征，这是一种特异性局限性脂膜炎，比较罕见。主要发生于儿童及肥胖的中年女性，结节散在，消退后无萎缩和凹陷，不发热，无全身症状，整个病程6～12个月，最后自愈。

2.系统损害 本病侵犯内脏器官脂肪者虽属少见，但一旦发生，多为系统累及，预后差。一般先有皮损，后出现内脏病变;也有少数病人先有内脏病变然后出现典型的皮肤损害。单有系统损害而无皮肤症状时诊断较困难。内脏损害的临床症状取决于受累脏器，其特征性症状常在损害较严重时才显现出来。肝脏受累可出现右胁痛、肝大、黄疸和肝功能异常;小肠受累可有肠穿孔、脂肪痢;肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾、肾上腺、脑等均可受累，表现为骨髓抑制而致白细胞减少、贫血和血小板减少，肺部阴影、胸痛和胸膜炎、心肌病和心包炎，脾和淋巴结肿大，蛋白尿、血尿及肾功能不全，精神障碍与意识不清等。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。

系统损害中也有一种NP变异型，称为组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histiocytic panniculitis，CHP)，是一种良性组织细胞增生性疾病，其特征是全身触痛性多发性皮下结节伴高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出凝血异常。本病病情危重，呈进行性加剧，病人的出血性死亡与弥漫性血管内凝血和肝功能衰竭有关。组织病理的特点为“豆袋细胞”，即组织细胞吞噬红细胞等其他血细胞后形成的特殊结构。

本病好发于青壮年女性，皮下结节成批发生，结节有疼痛感和显著触痛，伴有发热等全身症状，结节消退后局部皮肤发生凹陷，结合第2期组织病理象可以确诊。

Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型，被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎。这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病。他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血。病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关。本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓、淋巴结、肝、脾、浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。