恶性胸膜间皮瘤病理学诊断

恶性胸膜间皮瘤病理学诊断

作为一种从浆膜腔的间皮细胞进展而来的恶性肿瘤，间皮瘤的准确诊断是建立在组织病理检查基础上的。但是，诊断依旧是困难的，因为间皮瘤是多种细胞异型性的癌症，从而产生很多误导组织病理学确诊的陷阱。并且，胸膜也是转移性肿瘤的好发部位。

恶性胸膜间皮瘤的组织学构成包括纤维细胞和上皮细胞成分。根据组织形态恶性间皮瘤主要有3个亚型:上皮型、肉瘤型、双相型(或混合型)，分别占60%、20%和20%。

间皮瘤在其自然进展过程中是多变的，其他恶性肿瘤可能有假间皮瘤样表现(如胸腺瘤、癌、淋巴瘤和血管瘤等)，诊断时必须注意鉴别恶性胸膜间皮瘤的显微镜下表现多变，很容易与良性胸膜病变或者胸膜转移性肿瘤相混淆，例如最常发生胸膜转移的肿瘤肺癌和乳腺癌(分别为7%~15%和7%~11%)，在标准切片固定进行HE染色的条件下，其细胞形态容易和间皮瘤混淆。此外，有些良性的胸膜炎症或者反应性胸膜病变(如心力衰竭、胶原性疾病、肺炎、消化系统疾病如肝硬化等所致的胸腔积液)中同样存在间皮细胞的增生，并且这些患者与恶性胸膜间皮瘤的发病年龄相当，从而导致误诊。

间皮瘤的病因与发病机制

间皮瘤的发病率在全球范围内有上升趋势，可能与广泛暴露于石棉环境有关，可分为有两种，胸膜间皮瘤和腹膜间皮瘤。其中胸膜原发肿瘤，有局限型(多为良性)和弥漫型(都是恶性)之分。腹膜间皮瘤是指原发于腹膜间皮细胞的肿瘤。常见的症状和体征有：腹痛、腹水、腹胀及腹部包块等。一般与长期接触石棉、猿病感染等因素有关。人们一定要详细了解其病因，以便做更好的治疗。

一、发病原因

发病原因与机制至今仍不十分清楚，可能与以下因素有关：

1.长期接触石棉

被认为是该肿瘤的主要致病因素 所有种类的石棉纤维，几乎都与间皮瘤的发病机制有关，但每种纤维的危险性并不相同，最危险的是接触青石棉，危险性最小是接触黄石棉。第1次接触石棉到发病的潜伏期一般为20～40年，间皮瘤的发病率与接触石棉的时间和严重程度成正比。石棉致病理由如下：

(1)动物实验：石棉液可诱发胸膜间皮瘤。

(2)恶性间皮瘤中发现石棉纤维。

(3)石棉工人，特别是工作20～40年者，尸检发现间皮瘤发病率高达3.1%。

2.其他非石棉原因

接触天然矿物纤维、胸膜腔慢性感染(结核性胸膜炎)以及反复的肺部感染。也有报道接触放射线后引起胸膜间皮瘤的病例，从接触放射线到发现患胸膜间皮瘤的时间为7～36年，平均16年。

3.猿病40(SV40)感染

在没有石棉接触史的患者中，30%～50%可能与SV40感染有关。脊髓灰质炎流行的年代，数百万的美国人可能因接种沙克(Salk)疫苗而感染SV40。最近，在脑瘤及间皮瘤患者中分离出SV40。Carbone及其同事在60%的间皮瘤患者中分离出SV40片段，并给大鼠胸腔内注射SV40后成功地诱发了间皮瘤。

二、发病机制

1.病变的早期

肉眼可见在正常或不透明的脏层或壁层胸膜上有众多白色或灰色颗粒和结节或薄板块。随着肿瘤的发展，这些结节相互融合、生长，胸膜表面愈来愈厚，占据胸膜腔，包囊肺脏使其容积越缩越小，并使受累侧胸壁塌陷。

2.病变的晚期

肿瘤结节向四方伸延，连续成片，可累及膈肌、肋间肌、纵隔结构、心包及对侧胸膜。一旦心包及纵隔受累，患者可能死于肿瘤对心脏及肺的过度限制。尸检病人有50%发现有血源性转移，但临床很少提及。

间皮瘤起源于间皮干细胞，干细胞可以分化为上皮或间质细胞。

温馨提示：如发现自己有腹痛、腹胀、腹水、腹部包块、厌食、恶心、呕吐、腹泻、便秘、乏力、发热、消瘦、贫血、低血糖、弥漫性腹部骨化等症状出现时，就考虑是间皮瘤已经发生了，一定要及时到医院就诊，以免疾病蔓延。

间皮瘤与间质瘤怎么区分

胸膜间皮瘤属于双向性分化的肿瘤，也就是既有良性的，也有恶性胸膜间皮瘤，肿瘤生长缓慢，包膜完整，良恶性的判断应依靠病理检查的镜下情况而定，所以您的情况应根据病理结果确定良恶性。建议您手术治疗，手术切除肿物送病理检查以进一步明确病变性质，期间注意休息及保暖，进食易消化饮食，少食多餐，避免剧烈运动及受凉感冒。

这种病情是需要你通过手术切除后给予病理检查的，你可以给予观察治疗的效果的，给予观察的列卫是甲磺酸伊马替尼片的商品名，用于治疗费城染色体阳性的慢性粒细胞白血病(CML)急变期、加速期或α-干扰素治疗失败后的慢性期患者。

用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质肿瘤(GIST)的成人患者。间皮瘤有两种，1.胸膜间皮瘤是胸膜原发肿瘤，有局限型(多为良性)和弥漫型(都是恶性)之分。其中弥漫型恶性间皮瘤是胸部预后最坏的肿瘤之一。

以上的内容就是小编给大家介绍间皮瘤和间质瘤患病的圆心以及治疗的方法，大家在日常的生活中就应该拥有良好的生活习惯和生活规律。饮食方面要多吃清淡的，少吃辛辣油腻的东西，多买点水果吃，也要多喝水勤去户外锻炼身体。身体不适要去医院及时诊断，积极配合医生的医治方法。

弥漫性恶性间皮瘤严重吗

人们总是忙于自己的工作，近些年因为弥漫性恶性间皮瘤这个疾病出现的患者也是越来越多。但是即使是这样还是不能让那些整天忙于自己的工作的人停下脚步照顾自己的身体，就是因为一些人对于弥漫性恶性间皮瘤不是那么了解，当然就不知道其实这个疾病是在一定的方面对于人的身体有着很大的影响的。那么，弥漫性恶性间皮瘤严重吗?

会造成胸痛、气促、消瘦，弥漫性恶性间皮瘤的危害非常大，可以直接影响到生命安全，恶性胸膜间皮瘤者，其平均生存时间从出现症状到死亡只11.4个月，大部分病人在1年内死亡。

1.姑息性治疗 恶性胸膜间皮瘤病人的胸水，穿刺吸出后很快又会出现，用化学药剂注入胸膜腔内，造成胸膜粘连，大多数病人的胸水得到控制，这样胸膜固定术如果失败或在拟行诊断性开胸的病人，应考虑做胸膜剥脱术。

恶性胸膜间皮瘤可以沿穿刺孔、置胸管的通道及开胸切口播散，但所引起的皮下沉积物很少引起症状，因此不必治疗，倘若给予病人治疗，这些皮下结节还可以作为观察疗效的指标。

恶性胸膜间皮瘤病人的胸痛是最难处理的症状，在晚期特别严重，终日持续不停，对放疗无反应，应给予足够镇静止痛剂，包括鸦片类制剂以减轻疼痛，安渡生命的最后时刻。

2.外科治疗 目前已有各种治疗恶性胸膜间皮瘤外科措施，首先是扩大性胸膜肺切除术，即根治性切除被累及的部分胸壁、全肺、膈肌、纵隔和心包。此术式只适用于Ⅰ期功能上皮型恶性胸膜间皮瘤病例。严重心肺功能损害是此术的禁忌证。

在第4肋间做一标准的后外侧开胸切口，将坚韧而增厚的壁层胸膜和肿瘤结节一起，钝性从胸壁剥离，此操作会引起广泛出血，可压迫、电灼和缝扎仔细彻底止血。然后，将纵隔胸膜从肺门的顶部分开，切除气管旁淋巴结。在前面，于肺尖水平，结扎乳内动脉和静脉，从前胸壁切除与这些血管和胸膜一起的所有可见淋巴结。

在后面，切除食管旁和气管隆突区的淋巴结。从左侧后面相应部分切开心包。此时要决定先切肺或先切除膈肌，此顺序取决于肿瘤侵犯的部位及其延伸的范围。横断肺门和血管及支气管，处理方法像在任何心包内(扩大性)全肺切除一样。胸膜下部不像膈肌那样低位，可在游离胸膜后，在胸膜下部皱褶外切除膈肌。为充分暴露，一般要在同侧8～10肋间作第2个切口。

因术中置病人于侧卧位，在切除膈肌后，肝脏倾向于由上向纵隔移位，压迫下腔静脉，导致心跳和血流障碍。切除膈肌后，其缺损可用Maxlex网或涤沦硅质材料修复，也有人用硬脊膜修复。无论采用任何材料和技术，都必须做到严密不漏，以防止血液或胸水由胸农会流入腹腔;应该用连续缝合法，将膈肌的替代物牢固缝合膈的残余边缘，使腹内脏器不能突入或疝入胸腔内。关胸前应连接胸管于吸引器负压吸引。扩大性胸膜肺切除术的手术死亡率为10%～25%，但疗效并不比胸膜切除术好，故不建议广泛应用。

以上就是关于弥漫性恶性间皮瘤严重吗，这个问题给大家做了详细的介绍了。希望能引起一些患者的注意，这个疾病如果不能得到及时的治疗是会对于人的身体有着很大的危害。不要因为挣钱而丢了身体健康，大家也知道好的身体才是挣钱的基础。

治疗恶性胸膜间皮瘤新药

美国礼来公司华裔科学家石全博士研发出全球首个用于治疗恶性胸膜间皮瘤的药物——力比泰，被美国化学学会授予“化学英雄奖”。

石全博士是礼来公司著名的肿瘤研究专家，他和另外两位美国科学家历经二十年，终于成功研究出这一创新药物。该药不仅使得恶性胸膜间皮瘤这一顽症有药可医，同时已被美国和欧盟批准用于治疗非小细胞肺癌，并能大大降低化疗引起的副作用。 力比泰是一种抗叶酸药物，能够同时阻断癌细胞生长和分裂所必需的叶酸合成过程中三个关键酶，进而让癌细胞无法顺利合成DNA(脱氧核糖核酸)、RNA(核糖核酸)而死亡，达到抗癌效果。

恶性胸膜间皮瘤作为一种高死亡率的肺胸膜癌症，在全世界范围内发病率呈上升趋势。该病主要致病原因为石棉直接或间接接触，约80%病例的病因归因于石棉接触史。由于这种疾病的潜伏期长达20-50年，因此发病高峰往往是后期事件，各地发病高峰有所不同。

恶性胸膜间皮瘤危险因素

恶性胸膜间皮瘤主要危险因素是石棉。石棉广泛使用之前该病罕见。1960年来自南非的报道首次证实恶性胸膜间皮瘤与职业及其他石棉暴露有关。70~80%恶性胸膜间皮瘤患者有石棉接触史。石棉是一组天然发生的具有纤维状结晶结构的无机硅酸盐矿物质的总称，分两大属：纤蛇纹石属包括最常见的温石棉(白石棉);闪石属包括青石棉、铁石棉、直闪石、透闪石及阳起石。纤蛇纹石、青石棉和铁石棉在工业上均有广泛应用。大多数的闪石纤维，特别是青石棉、铁石棉和透闪石，比纤蛇纹石纤维具有更高的致癌力。恶性胸膜间皮瘤最初发生在壁层胸膜，而非脏层胸膜表面。多种机制参与这一过程，其中一种可能性是石棉纤维刺穿肺脏表面，在壁层胸膜的间皮细胞层不断来回刮擦，造成损伤、炎症和修复的过程。

了解“恶性腹膜间皮瘤”

恶性腹膜间皮瘤是唯一原发于腹腔浆膜的一种较少见的肿瘤。

1908年Miller等首先报道了该肿瘤，腹膜间皮瘤约占所有间皮瘤病理的20%。其发病率有逐渐增高的趋势，目前腹膜间皮瘤在我国并不多见，发病率也低于胸膜间皮瘤，有事可与胸膜间皮瘤共存。

这种疾病男性发病率略高于女性，任何年龄均可发病，但多见于40~60岁，约半数病例发病与石棉接触有关，值得注意的是腹膜间皮瘤患者常有严重的石棉接触史，而胸膜间皮瘤则以短暂性接触石棉的患者居多。肿瘤的潜伏期常达15年或更长。

一些腹膜间皮瘤的发生于与胶质二氧化钍(Thorotrast，一种含二氧化钍的造影剂)接触之后，而另一些则继发于反复的间皮刺激。由于其临床表现不具有特异性，难与结核性腹膜炎及腔内转移肿瘤及腹膜转移癌等疾病相鉴别。

而且由于间皮的多潜能分化能力，使该肿瘤细胞的形态多种多样，经常与转移性腺癌，反应性间皮细胞混淆，在临床和病理诊断上颇为困难，误诊率高。

治疗胸膜间皮瘤的方法

1、放射治疗外部放疗对恶性胸膜间皮瘤很失望，但扩大性体外放疗被认为有效，能缓解某些病例的胸痛及控制胸液，但对疾病病本身并无疗效。体外照射40Gy以上有姑息性疗效，50～55Gy照射缓解率为67%，少数病人生存5年以，但几乎所有病人仍死于复发或转移。

2、化学治疗蒽环类药剂被认为对恶性胸膜间皮瘤有效，其次是顺铂、丝裂霉素、环磷酰胺、氟尿嘧、甲氨蝶呤、长春花碱酰胺等，目前多采用、蒽环类为主的综合化疗。近年来，统计国内外以阿霉素为主的化疗方案，总有效率为20%左右，其中较好的是阿新碱(CAO);不含蒽环类的各种治疗方案总的有效率为21%，其中较好的是丝裂霉素加顺铂(MP)。顺铂加大剂量甲氨蝶呤。化疗持续到病情不加剧为止。

3、姑息性治疗恶性胸膜间皮瘤病人的胸水，穿刺吸出后很快又会出现，用化学药剂注入胸膜腔内，造成胸膜粘连，大多数病人的胸水得到控制，这样胸膜固定术如果失败或在拟行诊断性开胸的病人，应考虑做胸膜剥脱术。

恶性胸膜间皮瘤可以沿穿刺孔、置胸管的通道及开胸切口播散，但所引起的皮下沉积物很少引起症状，因此不必治疗，倘若给予病人治疗，这些皮下结节还可以作为观察疗效的指标。

恶性胸膜间皮瘤检查

1.CT扫描

CT被认为是最重要的影像学评估方法，可判断病变范围和鉴别诊断。以下表现支持恶性间皮瘤的诊断：

(1)软组织肿块包绕膈肌，包括膈肌和临近腹腔脏器间的脂肪层消失。

(2)活检或胸腔镜检查后数周至数月，胸膜肿瘤可沿扩散至皮下组织。

(3)心包积液或结节性心包增厚。

(4)纵隔淋巴结侵犯。

(5)受侵部位萎缩。

单纯依靠影像学不能明确诊断和得到可靠的分期。但是，CT可以显示胸膜和肺叶间肿物的位置和大小，明确靶病灶。

2.MRI

MRI在间皮瘤的诊断和分期中所起的作用有限，当怀疑病变跨膈生长和大血管、神经丛侵犯时，可行MRI协助判断。HEELAN等比较了CT和MRI在间皮瘤分期诊断中的准确性。评估淋巴结时CT的准确性和MRI相当，但在发现胸壁侵犯方面则CT准确性更高。

3.PET

近年来，PET扫描中SUV(标准化摄取值)被认为是分期和评估预后的因子。Flore等研究了63例不同组织学类型间皮瘤患者中PET检查的敏感性，发现所有病例PET检查均为阳性，纵隔淋巴结假阳性率高，但PET可以发现少见的和预料之外的远处转移病灶。

恶性间皮瘤的病因

发病原因与机制至今仍不十分清楚，可能与以下因素有关：

1.长期接触石棉

所有种类的石棉纤维，几乎都与间皮瘤的发病机制有关，但每种纤维的危险性并不相同，最危险的是接触青石棉，危险性最小是接触黄石棉。第1次接触石棉到发病的潜伏期一般为20～40年，间皮瘤的发病率与接触石棉的时间和严重程度成正比。石棉致胸膜间皮瘤的证据：

(1)动物实验 石棉液可诱发胸膜间皮瘤;

(2)恶性间皮瘤中发现石棉纤维;

(3)石棉工人 特别是工作20～40年者，尸检发现间皮瘤发病率高达3.1%。

2.其他非石棉原因

接触天然矿物纤维、胸膜腔慢性感染(结核性胸膜炎)以及反复的肺部感染。也有报道接触放射线后引起胸膜间皮瘤的病例，从接触放射线到发现患胸膜间皮瘤的时间为7～36年，平均16年。

3.猿病40SV40(感染)

在没有石棉接触史的患者中30%～50%可能与SV40感染有关。脊髓灰质炎流行的年代数百万的美国人可能因接种沙克(Salk)疫苗而感染SV40。最近，在脑瘤及间皮瘤患者中分离出SV40。Carbone及其同事在60%的间皮瘤患者中分离出SV40片段，并给大鼠胸腔内注射SV40后成功地诱发了间皮瘤。