系统性硬化病治疗需知
系统性硬化病治疗需知
系统性硬化病(systemic sclerosis，SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为重要特征的结缔组织病。女性多见，多数发病年龄在30～50岁。根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型：①局限性皮肤型SSc(1imited cutaneous SSc)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部、颈部。②CREST综合征(CREST syndrome)：局限性皮肤型SSc的一个亚型，表现为钙质沉着(calcinosis，C)，雷诺现象(Raynaud’s phenomenon，R)，食管功能障碍(esophageal dysmotility，E)，指端硬化(selerodactyly，S)和毛细血管扩张(telangiectasia，T)。③弥漫性皮肤型SSc(diffuse cutaneous SSc)：除面部、肢体远端外，皮肤增厚还累及肢体近端和躯干。④无皮肤硬化的SSc(SSc sine scleroderma)：无皮肤增厚的表现，但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常。⑤重叠综合征(overlap syndrome)：弥漫或局限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现，包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎或类风湿关节炎。
2临床表现
2.1早期症状
SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。约70%的患者首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1-2年或与其他症状同时发生。多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体质量下降等。
2.2皮肤
几乎所有病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。患者胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，仰头时，患者会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。
皮肤病变可局限在手指(趾)和面部，或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和下肢。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展，通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。
临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。
2.3骨和关节
多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状，也可出现明显的关节炎，约29%可有侵蚀性关节病。由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，特别在腕、踝、膝处，可觉察到皮革样摩擦感。SSc早期可有肌痛、肌无力等非特异性症状，晚期可出现肌肉萎缩，后者一方面是由于皮肤增厚变硬可限制指关节的活动，造成局部肌肉失用性萎缩，在弥漫性皮肤型SSc此种情况可发生于任何关节，以手指、腕、肘关节多见;另一方面也与从肌腱向肌肉蔓延的纤维化有关，此时病理表现为肌纤维被纤维组织代替而无炎性细胞浸润。当SSc与多发性肌炎或皮肌炎重叠时患者可有明显近端肌无力，血清肌酸激酶持续增高。长期慢性指(趾)缺血。可发生指端骨溶解。x线表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。由于肠道吸收不良、废用及血流灌注减少，常有骨质疏松。
2.4消化系统
消化道受累为SSc的常见表现。仅次于皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最为常见。
2.4.1口腔：张口受限，舌系带变短，牙周间隙增宽，齿龈退缩，牙齿脱落，牙槽突骨萎缩。
2.4.2食管：食管下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感，反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、食管下段狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难、吞咽痛。组织病理示食管平滑肌萎缩，黏膜下层和固有层纤维化，黏膜呈不同程度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。1/3硬皮病患者食管可发生Barrett化生，这些患者发生狭窄和腺癌等并发症的危险性增高。食管功能可用食管测压、卧位稀钡餐造影、食管镜等方法检查。
2.4.3小肠：常可引起轻度腹痛、腹泻、体质量下降和营养不良。营养不良是由于肠蠕动缓慢，微生物在肠液中过度增长所致，应用四环素等广谱抗生素常能奏效。偶可出现假性肠梗阻，表现为腹痛、腹胀和呕吐。与食管受累相似。纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。肠壁黏膜肌层变性，空气进入肠壁黏膜下面之后，可发生肠壁囊样积气征。
2.4.4大肠：钡灌肠可发现10%-50%的患者有大肠受累，但临床症状往往较轻。累及后可发生便秘、下腹胀满，偶有腹泻。由于肠壁肌肉萎缩，在横结肠、降结肠可有较大开口的特征性肠炎(憩室)，如肛门括约肌受累。可出现直肠脱垂和大便失禁。
2.4.5肝脏和胰腺：肝脏病变不常见，但原发性胆汁性肝硬化的出现往往都与局限性皮肤型SSc有关。胰腺外分泌机能不全可引起吸收不良和腹泻。
2.5肺部
在硬皮病中肺脏受累普遍存在。病初最常见的症状为运动时气短，活动耐受量减低;后期出现干咳。随病程增长，肺部受累机会增多，且一旦累及，呈进行性发展，对治疗反应不佳。
肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在，但往往是其中一个病理过程占主导地位。在弥漫性皮肤型SSc伴抗拓扑异构酶I(Scl-70)阳性的患者中，肺间质纤维化常常较重;在CREST综合征中，肺动脉高压常较为明显。肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导。在肺泡炎期，高分辨率CT可显示肺部呈毛玻璃样改变，支气管肺泡灌洗可发现灌洗液中细胞增多。胸部X线片示肺间质纹理增粗，严重时呈网状结节样改变。在基底部最为显著。肺功能检查示限制性通气障碍，肺活量减低，肺顺应性降低，气体弥散量减低。体检可闻及细小爆裂音，特别是在肺底部。闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因。
肺动脉高压常为棘手问题，它是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果。肺动脉高压常缓慢进展，除非到后期严重的不可逆病变出现。一般临床不易察觉。无创性的超声心动检查可发现早期肺动脉高压。尸解显示约29%-47%患者有中小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化。心导管检查发现33%患者有肺动脉高压。
2.6心脏
病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。临床检查可有室性奔马律、窦性心动过速、充血性心力衰竭，偶可闻及心包摩擦音。超声心动图显示约半数病例有心包肥厚或积液，但临床心肌炎和心包填塞不多见。
2.7肾脏
SSc的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为最著，其中最主要的是小叶间动脉。血管内膜有成纤维细胞增殖、黏液样变、酸性黏多糖沉积及水肿，血管平滑肌细胞发生透明变性。血管外膜及周围间质均有纤维化，肾小球基底膜不规则增厚及劈裂。
SSc肾病变临床表现不一，部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害的临床现象;有些在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压，急进性肾功能衰竭。如不及时处理，常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。虽然肾危象初期可无症状，但大部分患者感疲乏加重，出现气促、严重头痛、视力模糊、抽搐、神志不清等症状。实验室检查发现肌酐正常或增高、蛋白尿和(或)镜下血尿，可有微血管溶血性贫血和血小板减少。
2.8其他表现
2.8.1神经系统病变：在弥漫性皮肤型SSc的早期阶段可出现正中神经受压、腕管综合征。在急性炎症期后，这些症状常能白行好转。可出现孤立或多发单神经炎(包括脑神经)，这常与某些特异的抗体如抗ulRNP抗体相关。SSc可出现对称性周围神经病变，可能与合并血管炎有关。
2.8.2口干和眼干：口干、眼干很常见，与外分泌腺结构破坏有关，如能满足干燥综合征的诊断标准，可诊断重叠综合征。
2.8.3甲状腺功能低下：20%-40%的患者有甲状腺功能减退，这与甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎有关，病理表现为淋巴细胞浸润。半数患者血清中可有抗甲状腺抗体。
硬皮病有哪些诊断标准
系统性硬皮病是硬皮病中比较严重的一种类型，又可以分为肢端硬化病和弥漫性硬皮病这两种小类型。那么，硬皮病都有哪些诊断标准呢?下面就让我们一起来看看。
硬皮病的诊断标准
系统性硬皮病次要诊断标准有三条，手指硬皮病是最常见的一条，第二条是缺血所致的指尖凹陷或指垫(趾肚)组织消失，第三条是双侧肺基底纤维化，标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺的基底部分明显，可呈弥散性斑点或"蜂窝肺"外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。
最重要的标准是系统性硬皮病的主要标准，其内容是近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部和颈及躯干(胸和腹部)。
以上就是关于硬皮病的诊断标准的介绍，希望对大家有一定的帮助。
系统性硬化症挂什么科呢
常见的导致多发性硬化症的病因：多发性硬化医院挂什么科?
1、环境因素：目前已经明确一些化学物质可以引起硬皮病样的改变，如硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博莱霉素、环氧树脂、L色氨酸、喷他佐辛等，在长期接触这些物质的人群中多发性硬化症患病率较高。多发性硬化医院挂什么科?
2、性别：多发性硬化症女性患者多于男性，尤其是育龄妇女发病率高，故雌激素对多发性硬化症发病可能具有一定的作用。
常见的导致多发性硬化症的病因都有什么?
3、感染因素：近年来有研究表明，某些病毒的自身组分与系统性硬化症的特征性自身抗体所针对多发性硬化医院挂什么科?的靶抗原具有同源性，提示病毒抗原与患者自身抗原交叉引起的免疫反应可能促使疾病发生。多发性硬化医院挂什么科?
医院的专家温馨提示：常见的导致多发性硬化症的病因比较复杂，根据有效的临床检查手段对明确导致多发性硬化症的病因具有辅助作用。
上面的文章，为大家详细的介绍了系统性硬化症的病因，大家现在都应该明白了吧，从上面的文章，我们可以知道系统性硬化症应该挂神经科或者是外科，系统性硬化症一定要及时的检查和治疗，还有就是在生活中一定要注意个人卫生，如果发现自己患上了系统性硬化症一定要及时的检查和治疗。
系统性硬化症的病因有哪些呢
系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)，作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见。
1.遗传因素
尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。
2.环境因素
包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
3.化学物品
如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。
从上面介绍的内容当中我们可以看出，出现系统性硬化症的主要原因跟遗传有很大关系，另外还跟环境因素以及化学物品有很大关系，当出现这种疾病的时候，一般都会导致皮肤硬化，血管出现缺血现象，所以一定要及时到医院进行治疗。
系统性硬化症的一般治疗
本病尚无特效药物。皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据，而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定它的预后。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状。
(1)糖皮质激素和免疫抑制
总的说来糖皮质激素对本症效果不显著，通常对炎性肌病、间质性肺部疾患的炎症期有一定疗效;在早期水肿期，对关节痛、肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30~40mg/日，连用数周，渐减至维持量10~15mg/日。对晚期特别有氮质血症患者，糖皮质激素能促进肾血管闭塞性改变，故禁用。免疫抑制剂疗效不肯定。常用的有环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，有报道对皮肤关节和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。体外实验表明，干扰素可减少胶原合成，开放试验显示肌注，干扰素可减少硬皮病皮肤的硬度。
(2)青霉胺(D~penicillamine)
在原胶原转变成胶原的过程中，需要单胺氧化酶(MAO)参与聚合和交叉联结。青霉胺能将MAO中的铜离子络合，从而抑制新胶原成熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解。青霉胺从每日0.125开始，空腹服用。一般2~4周增加0.125/日，根据病情可酌用至0.75~1/日。用药6~12个月后，皮肤可能会变软，肾危象和进行性肺受累的频率可能会减低。应维持用药1~3年。服用本药约47%的病人会出现药物不良反应，29%的病人因此而停药。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。
黑色素瘤需要检查什么
1、一般检查，部分病人可有贫血、血红蛋白降低。贫血最常见的原因是与慢性炎症有关的增生低下性贫血，亦可因胃肠道受累导致铁、叶酸或维生素B12吸收障碍而继发缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血。微血管病性溶血性贫血常与肾脏受累有关，由存在于肾小动脉内的纤维蛋白(fibrin)所引起。病人可有血嗜酸性粒细胞增多，血小板升高。有肾脏受累时出现蛋白尿、血尿、白细胞尿和各种管型、血肌酐、尿素氮升高，肌酐清除率下降。尿17羟、17酮皮质醇测定值偏低。
2、皮肤毛细血管镜检查及血液流变学检查 在系统性硬化病患者甲根皱襞处，显示多数毛细血管袢模糊，血管袢数显著减少，而异常血管袢增多，伴有水肿和渗出，血管支明显扩张和弯曲，血流迟缓，有的伴有出血点。有报道认为系统性硬化病的甲皱微循环变化与内脏器官受累的严重程度相一致，因此可以间接反映内脏器官受累情况。
系统性硬化症的病因
目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关[2]。
1.遗传因素
尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。
2.环境因素
包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
3.化学物品
如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。
硬皮病鉴别诊断检查
1、一般检查部分病人可有贫血、血红蛋白降低。贫血最常见的原因是与慢性炎症有关的增生低下性贫血，亦可因胃肠道受累导致铁、叶酸或维生素B12吸收障碍而继发缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血。微血管病性溶血性贫血常与肾脏受累有关，由存在于肾小动脉内的纤维蛋白(fibrin)所引起。病人可有血嗜酸性粒细胞增多，血小板升高。有肾脏受累时出现蛋白尿、血尿、白细胞尿和各种管型、血肌酐、尿素氮升高，肌酐清除率下降。尿17羟、17酮皮质醇测定值偏低。
2、免疫学检查以人类喉癌细胞(Hep-2)作底物来检测抗核抗体，约95%的病人可为阳性。荧光核型可为斑点型、核仁型和抗着丝点型(anticentromere)。其中斑点型和核仁型对硬皮病，特别是弥漫型硬皮病的诊断较有意义。抗核仁抗体对硬皮病的诊断相对特异，可见于20%～30%的病人，已证实与硬皮病有关的抗核仁抗体为抗RNA多聚酶Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ抗体，可见于5%～40%的弥漫型硬皮病，病人心、肾受累出现率较高。
3、皮肤毛细血管镜检查及血液流变学检查在系统性硬化病患者甲根皱襞处，显示多数毛细血管袢模糊，血管袢数显著减少，而异常血管袢增多，伴有水肿和渗出，血管支明显扩张和弯曲，血流迟缓，有的伴有出血点。有报道认为系统性硬化病的甲皱微循环变化与内脏器官受累的严重程度相一致，因此可以间接反映内脏器官受累情况。
系统性硬化病患者有血液流变学检测异常，表现为全血比黏度、血浆比粘度及全血还原粘度增高，红细胞电泳时间延长。
血流图检查显示，肢端血流速度减慢，血流量减少，血管弹性差。
4、组织病理检查纤维化和微血管闭塞是系统性硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。
5、X线检查两肺纹理增强，或有小的囊状改变，亦可在下叶出现网状-结节状改变。食管、胃肠道蠕动减弱或消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动亦减少，近侧小肠扩张，结肠袋可呈球形改变。指端骨质吸收，软组织内有钙盐沉积。
硬皮病有哪些诊断标准
系统性硬皮病是硬皮病中比较严重的一种类型，又可以分为肢端硬化病和弥漫性硬皮病这两种小类型。
硬皮病的诊断标准
系统性硬皮病次要诊断标准有三条，手指硬皮病是最常见的一条，第二条是缺血所致的指尖凹陷或指垫(趾肚)组织消失，第三条是双侧肺基底纤维化，标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺的基底部分明显，可呈弥散性斑点或"蜂窝肺"外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。
最重要的标准是系统性硬皮病的主要标准，其内容是近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部和颈及躯干(胸和腹部)。
以上就是关于硬皮病的诊断标准的介绍，希望对大家有一定的帮助。
硬皮病症状有什么表现
(一)局限性硬皮病
局限型硬皮病常简称为硬斑病(morphea)，可分为斑块状硬斑病、线状硬斑病。另外一型泛发全身的硬斑病称泛发性硬斑病，分类上应与局限性硬皮病并列，为叙述方便，常相对于系统性硬皮病将其作为硬斑病的一型。硬斑病一般无自觉症状，偶有轻度瘙痒、痛感或知觉减退。
1、斑块状硬皮病(plaque morphea)皮损特点为圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，稍高出皮面，经久不消，逐渐扩大并硬化，数月后红色变淡，周围可有紫红色晕，中央略凹陷而呈象牙色泽，表面干燥、无汗，毳毛逐渐消失，触之皮革样硬度。数年后硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着。
2、线状硬皮病(linear morphea)多见于儿童和青少年，常沿单侧肢体呈线状或带状分布。初发时常为一带状红斑，发展迅速。可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织而致严重畸形，运动受限或引起肢体挛缩及骨发育障碍。在额部和头皮，皮损通常呈刀劈状，称刀砍状硬斑病。皮肤、皮下组织及骨都逐渐萎缩、凹陷，头发脱落，严重者同侧而部偏侧萎缩甚至伴同侧舌萎缩等。
3、泛发性硬皮病(generalized morphea)与斑块状硬斑病相同，但分布广泛，常相互融合止发展，少数可转为系统性硬皮病。
二、系统性硬皮病
系统性硬皮病(systemic scleroderma) 又叫进行性系统性硬化症(progressive systemicsclerosis, PSS), 是一种对称性皮肤僵硬和指(趾)缺血伴关节、肌肉和内脏损害的慢性进行性疾病。可分肢端硬化病(acrosclerosis)及弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma)2型，前者病变主意在肢端，预后较好，后者全身大部分皮肤均变硬，常侵犯内脏，预后较差。
硬皮病是由哪些原因引起的
1.遗传因素
尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。
2.环境因素
包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
3.化学物品
如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。
系统性硬化症的护理是什么
要怎么做好进化行系统性硬化症的护理：
1、系统性硬化症的保养留意歇息和训练。系统性硬化症病人在疾病的发生期，应以歇息为主，较严峻的系统性硬化症病人应卧床歇息，但当病况操控后，应根据病人的具体情况拟定合理的运动计划。系统性硬化症病人可适当参加平时作业、学习，劳逸联系，动态联系。
2、精力和心理医治是系统性硬化症的保养不能少的。该病为自身免疫性疾病，与系统性硬化症病人的精力状态、情绪稳定与否均有联系，应防止精力刺激，消除各种消沉的心理因素，系统性硬化症病人既要充沛认识到本病的长期性，复杂性和顽固性，又不要为出路和命运担忧，树立决心，活跃医治，精力上坚持达观向上，坚持一种杰出的心态。
3、需合作医生进行医治系统性硬化症。系统性硬化症的前期确诊、前期医治非常重要，直接影响到系统性硬化症病况的预后和改观。系统性硬化症的保养一起，对该病轻重的准确判别，累及脏器的规模、程度的了解，挑选准确的医治计划等都极为重要。
进化行系统性硬化症患者不仅仅要在治疗该病期间做一些这方面的护理工作，还要做好这方面的工作，让护理更加的辅助治疗，达到一定的治疗效果，希望广大的患者朋友都能够重视上面的内容，最好是多去了解这方面的护理措施，同时，希望患者在治疗的时候，要始终保持乐观的心态。
皮肤变硬是怎么回事
硬皮病是—种皮肤及内脏器官发生硬化或纤维化为特征的结缔组织病，多发于30—50岁女性，分局限性及系统性两型。本病病因不明.有以下几种病因学说：血管学说、胶原代谢异常学说、自身免疫学说。
一、局限性硬皮病：又叫硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，以后发生硬化萎缩的慢性皮肤病。可以表现为圆形、卵圆形、不规则条形斑片，呈淡红色或紫红色.开始轻度肿胀，以后发展扩大，色变为淡黄色或淡白，表面光滑发硬，边界清楚，女性多见，好发于侧胸、大腿。发生在额头部者，常伴有面部偏侧萎缩。局限性便皮病可以多块同时存在，偶尔也可以泛发全身。此型可以局部注射或涂擦皮质类固醇激素，也可以做局部物理疗法。全身可以应用维生素E、丹参、当归等活血药物。
二、系统性硬皮病：又叫进行性系统性硬化。此型较重，是一种对称性皮肤僵硬和指趾缺血，伴关节、肌肉损害的慢性进行性疾病。可分为肢端硬化病及弥漫性硬皮病两型，前者病变主要在肢端，预后较好;后者全身大部分皮肤均变硕，常侵犯内脏、预后较差。
患者初期一般有前驱症状，如雷诺现象、低热、小关节疼痛等。以后白双手肢端反肤开始，出现肿胀，很快变硬。皮损逐渐自手部发展至双前臂、躯干、头面部，呈弥漫性对称性水肿及硬化。可以表现为病变处皮肤变硬，表面有蜡样光泽.不能用手捏起。面部表情呆板。以后皮肤萎缩变薄，出汗减少，毛发脱落，鼻端变尖，张口困难，指趾僵硬，呈爪状。四肢、躯干受侵犯的皮肤均可以变薄，变硬，紧绷于身上，关节僵硬，内脏多器官可以受累，引起吞咽困难，肺纤维化.腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替，心律失常，心肌传导阻滞等多脏器损害。如果
手指及关节周围的软组织内发生钙盐沉积，同时具有雷诺现象、食道功能障碍、反映端硬化和毛细血管扩张等症状时，称为CREST综合症。
系统性硬皮病的治疗以全身内服扩血管药物或中药活血通络软坚化瘀治疗为主。可以在早期给予小量皮质类固醇激素治疗。应该尽可能去除感染病灶，避免精神刺激，防止外伤，注意保暖。
系统性硬皮病对人体的危害
1、系统性硬皮病是由于免疫功能失调引起的自身免疫性疾病，因此，免疫失调会使体内产生大量有害物质，沉积在器官的组织细胞间隙造成微循环障碍、组织器官缺血、缺氧，久之，硬皮病患者的组织器官纤维化、硬化，失去功能。这种系统性硬皮病的危害包括皮肤、肌肉、心、肝、肺、消化道、肾脏。若不治疗好系统性硬皮病，可致残或死亡。
2、90%的系统性硬化病患者均有消化道的损害，也是最常见的系统性硬皮病的危害。临床上硬皮病患者表现为咽下困难，反流性食管炎或食管裂孔疝等。仅次于消化道的内脏受累器官是肺脏，主要改变为肺泡炎、肺间质炎及肺纤维化，临床上半数患有系统性硬皮病患者会感觉到劳力性呼吸困难。硬皮病患者的胸片可见弥漫性、线状或结节状阴影。肺功能测定、肺容量及弥散功能均可降低。
3、通常系统性硬皮病晚期会出现心脏受累的情况，心肌炎、心包炎及心内膜炎均可发生。心血管受累可引起心绞痛发作，严重的硬皮病患者会心力衰竭，这也是属于系统性硬化病的危害最为严重的。
系统性硬化症需多注意
系统性硬化症是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。系统性硬化症患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。
系统性硬化症患者有明显家族史，所以系统性硬化症也遗传因素有关。不少系统性硬化症患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
此外，系统性硬化症患者还显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。免疫异常。
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