盘点不同类型的鱼鳞病
盘点不同类型的鱼鳞病
近年来,不少新生儿患上了鱼鳞病。听到鱼鳞病,或许大多数人都有些一头雾水。其实小编也跟大家一样,对鱼鳞病存有疑惑。所以小编咨询了这一方面的专家,专家告诉了小编一些不同类型的鱼鳞病,希望大家看了之后能够对此重视起来。
鱼鳞病按症状和体征可分四型:
1、显性泛泛型鱼鳞病
(1)、出生后3月-5岁之间发作;
(2)、皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑,周边翘起,中心紧贴皮肤;
(3)、主要分布在四肢伸侧、背部;
2、性联泛泛型鱼鳞病
(1)、出生后3个月内发作,仅男性受累;
(2)、皮肤乾燥粗厚,上覆大而深棕色鳞屑,冬重夏轻。随年龄增长,损害不变,甚至加剧;
(3)、皮损分布全身,以头面、侧面、耳前、颈受累最重。屈侧常被累及;
3、先天性鱼鳞病样红皮病
(1)、出生时全身即有铠甲样多层鳞屑,脱落后发生粗糙湿润面,可有松弛性大胞;
(2)、重症者手足呈爪形;
(3)、常染色体显性遗传;
4、层板状鱼鳞病
(1)、婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜牢牢包裹,数日后该膜脱落,皮肤广泛潮红,上有大片多角鳞屑,中心粘着,边沿游离;
(2)、掌蹠角化过分,指甲及毛发过分滋长;
(3)、2/3病人有睑外翻;
鱼鳞病是如何引起的
大多数鱼鳞病的基因已经定位或被克隆。寻常型鱼鳞病基因定位于1q2l;性联鱼鳞病基因定位于xp22.3,是类固醇硫酸酯基因缺陷,造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇缺乏。先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是由于编码角蛋白Kl和K10的基因突变,造成角蛋白1和10异常;板层状鱼鳞病基因定位于2q33-q35。
各型鱼鳞病的共同特点是表皮有角化过度的鳞屑,系由于表皮角质形成细胞增生,表皮通过时间缩短,或由于角质形成细胞间的粘合异常,使角质层的细胞不能正常脱落,堆积在皮肤表面所致。
1.先天性鱼鳞病:
(1)寻常鱼鳞病:①显性遗传寻常鱼鳞病;②性联遗传寻常鱼鳞病。常在生后3~12个月内发病。
(2)鱼鳞病样红皮病:①显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(表皮松解角化过度型鱼鳞病);②隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(板层鱼鳞病、火棉胶婴儿、丑胎)。
(3)红斑性鱼鳞病:①显性遗传可变性红斑角化症;②隐性遗传迂回线状鱼鳞病。
2.获得性鱼鳞病:鱼鳞病可发生在某些系统性疾病中,如甲状腺功能减退、麻风、重度营养不良、霍奇金氏病、蕈样肉芽肿、多发性骨髓瘤及癌。
3.伴发鱼鳞病的综合征:
①Rud综合征;②Conradi综合征;③Netherton综合征;④Sjogren-Larsson综合征;⑤Refsum综合征;⑥Child综合征。主要先天性鱼鳞病的鉴别。
鱼鳞病遗传几率
鱼鳞病不同于我们所见到的皮肤病,它是一种遗传性皮肤角化病,皮肤干燥龟裂是其常见的表现。鱼鳞病是一种以皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤病。由于遗传方式、形态学和组织学上的不同,本病临床有多种分型,其中最常见的、多发的是寻常型鱼鳞病。
常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病是寻常型鱼鳞病的一种,它的自己的遗传方式。其主要遗传特点是患者双亲中至少有一人患病,每代人均有发病,发病机率为 50%,每代人中男女发病率相等。鱼鳞病是常染色显性遗传性皮肤病,只要不与有同样疾病的病人婚配,其后代就有可能不发生类似的疾病。
性联遗传寻常性鱼鳞病的性联遗传也称之为X-联锁遗传,主要的遗传方式为隐性遗传。其主要遗传特点是几乎全部见于男性发病,女性仅属于携带基因者而发病极少。男性患者决不将该基因遗传给他的儿子,却将该基因遗传给他所有的女儿,而她们不发病只是该基因的携带者,携带者的儿子有半数接受该基因而出现症状。其他如层板状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、限局性线状鱼鳞病等较少见的鱼鳞病其遗传方式则有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传等方式。
鱼鳞病患者的饮食禁忌有哪些
专家总结,多食用一些粗粮,尤其是谷类食物要多多食用,它脂肪含量低,营养价值极高。患者应以谷类食物为主、多样搭配的饮食原则。临床研究发现,目前至少存在有20种不同类型的鱼鳞病,其中包括先天遗传的和后天发生的。估计鱼鳞病中有95%是寻常型鱼鳞病,遗传方式是常染色体显性遗传,也就是大约有 50%的孩子会受到来自父母一方的遗传。
现在很多人都有偏食嗜食的坏习惯,要坚决杜绝不良习惯。偏嗜或进食不当均会使脾胃失和而诱发或加重本病,患者应注意增加营养,水果及动物肝脏、蛋黄、豆类食品、多食胡萝卜,饮食中不宜食用海鲜、辣椒等刺激、油腻的食物。多吃水果及蔬菜,避免饮用各种酒类。
得了鱼鳞病之后,患者的身体会出现严重的皮肤疾病,对于外、外形是以这个严重的损伤,给予患者的痛苦是极大的,所以在日常饮食上要多加注意,如多吃纤维质,增加各种食物的营养,保证营养均衡,健康饮食,多食新鲜的蔬菜水果等,避免刺激性食物和不健康的饮食,少吃有刺激性的和能导致皮肤性过敏的食物,如白酒、海鲜、牛羊肉等,其他肉类可以食用。
此外,鱼鳞病患者还要注意经常要保持心情的舒畅,注意劳逸结合,不要太疲劳,工作压力不要太大,不要过分紧张、激动、压抑、急躁等,平时生活中尽量少接触有刺激性的东西,如香皂、洗衣粉、染发剂等化学药物等,只要生活中注意起来,才可以保证健康的身体。
鱼鳞病的常见类型
鱼鳞病的主要类型有以下几种
1、寻常型鱼鳞病
主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致。
2、板层状鱼鳞病
系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。
通过以上就是对鱼鳞病类型的介绍,大家应该有所了解了吧,鱼鳞病除了会给患者带来严重影响外,还可能因为处理不当导致鱼鳞病的并发症。因此患者要出现症状时要选好方法及时治疗。
鱼鳞病患者的日常饮食禁忌
鱼鳞病鱼鳞病患者的六大忌:忌酒、忌海鲜、忌辛辣、忌牛肉、忌羊肉、忌狗肉。一般来讲鱼鳞病患者应忌虾、海鲜、酒、辛辣食物,中医认为虾、海鲜有腥发之性、易化热动风;酒、葱、蒜、辣椒等食物性温助热,味辛能散,偏嗜这些食物或进食不当,均能使脾胃失和而诱发或加重本病。其他如香菜、香椿、芹菜、蘑菇等。
鱼鳞病患者应多食含维生素类食品,如新鲜水果、蔬菜等。
鱼鳞病患者虽然不能吃一些东西,但是患者朋友也不要奉行“一棍子打死”的理论,也不要忌口太严、太广,这样下去既影响身体健康,也不利于病情恢复。
鱼鳞病护理除了要掌握一些患者需要忌口的食物,还应该掌握一些基本的护理要点:
早睡早起不能多熬夜,可以避免亚健康,不易生病。
鱼鳞病患者应该少用香皂和刺激性的化妆品。鱼鳞病患者要多洗温水浴,洗完后多涂润肤露,以减轻皮肤的干燥。水很容易透过细胞膜而被身体吸收,使人体器官中的乳酸脱氢酶活力增强,从而有效地提高人体的抗病能力和免疫能力。
此外,孕期患者多吃蔬果可以降低鱼鳞病遗传性。
目前发现至少存在有20种不同类型的鱼鳞病,其中包括先天遗传的和后天发生的。估计鱼鳞病中有95%是寻常型鱼鳞病,遗传方式是常染色体显性遗传,也就是大约有50%的孩子会受到来自父母一方的遗传。
鱼鳞病是如何引起的
鱼鳞病的病因:
大多数鱼鳞病的基因已经定位或被克隆。寻常型鱼鳞病基因定位于1q2l;性联鱼鳞病基因定位于xp22.3,是类固醇硫酸酯基因缺陷,造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇缺乏。先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是由于编码角蛋白Kl和K10的基因突变,造成角蛋白1和10异常;板层状鱼鳞病基因定位于2q33-q35。
各型鱼鳞病的共同特点是表皮有角化过度的鳞屑,系由于表皮角质形成细胞增生,表皮通过时间缩短,或由于角质形成细胞间的粘合异常,使角质层的细胞不能正常脱落,堆积在皮肤表面所致。
1.先天性鱼鳞病:
(1)寻常鱼鳞病:①显性遗传寻常鱼鳞病;②性联遗传寻常鱼鳞病。常在生后3~12个月内发病。
(2)鱼鳞病样红皮病:①显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(表皮松解角化过度型鱼鳞病);②隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(板层鱼鳞病、火棉胶婴儿、丑胎)。
(3)红斑性鱼鳞病:①显性遗传可变性红斑角化症;②隐性遗传迂回线状鱼鳞病。
2.获得性鱼鳞病:鱼鳞病可发生在某些系统性疾病中,如甲状腺功能减退、麻风、重度营养不良、霍奇金氏病、蕈样肉芽肿、多发性骨髓瘤及癌。
3.伴发鱼鳞病的综合征:
①Rud综合征;②Conradi综合征;③Netherton综合征;④Sjogren-Larsson综合征;⑤Refsum综合征;⑥Child综合征。主要先天性鱼鳞病的鉴别。
鱼鳞病的4大类型鉴别
1.寻常型鱼鳞病
此类型患者主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻。
2.性连锁隐患性鱼鳞病
此类型鱼鳞病可于生后或婴儿发病,患者皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可受累。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。
3.表皮松解性角化过度鱼鳞病
此类型鱼鳞病为具有高畸变率的常染色体显性遗传病,临床少见。生后或生后数月发生,可有泛发性及局面限性损害。
4.板层状鱼鳞病
此类型鱼鳞病往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。
鱼鳞病临床表现都有哪些
一、寻常型鱼鳞病的临床表现
最常见,属常染色体性遗传。出生后数月发病,两岁开始加重,青春期后病情减轻。皮损特点为干操和鱼鳞状黏着性淡褐色鳞屑,以四肢伸侧为重,不累及腘窝和肘凹,冬重夏轻。有时伴毛周角化;掌跖角化或伴持应性表现。
二、板层状鱼鳞病的临床表现
又称隐性遗传先大性鱼鳞病样红皮病,这种鱼鳞病症状主要是出生时或出生后不久发病,发展缓慢,可持续终生,部分在婴儿期自愈。全身弥漫性红斑基础上有灰棕色中央黏着、边缘游离的鳞屑,部分病例可发生连续性板层表皮脱落,约有1/3病例眼睑外翻。
三、显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病的临床表现
又称表皮松解性角化过度鱼鳞病或大疱性先天性色鳞病样红皮病,出生时或出生后一周内发病,突然泛发,以四肢屈侧为明显。红斑基础上较厚的棕红色疣状脱屑,婴儿期可伴有大疱。
四、性联寻常型鱼鳞病的临床表现
这种鱼鳞病较少见。遗传方式属x连锁性遗传。出生时或出生后不久发病,但仅见男性。皮损似上述寻常型鱼鳞病。但分布可遍及全身,亦可累及面部及四肢屈侧,唯无掌跖角化,且不随年龄增长而减轻。可伴有隐睾和角膜点状混浊。
鱼鳞病患者千万不要吃这些
专家总结,多食用一些粗粮,尤其是谷类食物要多多食用,它脂肪含量低,营养价值极高。患者应以谷类食物为主、多样搭配的饮食原则。临床研究发现,目前至少存在有20种不同类型的鱼鳞病,其中包括先天遗传的和后天发生的。估计鱼鳞病中有95%是寻常型鱼鳞病,遗传方式是常染色体显性遗传,也就是大约有50%的孩子会受到来自父母一方的遗传。
现在很多人都有偏食嗜食的坏习惯,要坚决杜绝不良习惯。偏嗜或进食不当均会使脾胃失和而诱发或加重本病,患者应注意增加营养,水果及动物肝脏、蛋黄、豆类食品、多食胡萝卜,饮食中不宜食用海鲜、辣椒等刺激、油腻的食物。多吃水果及蔬菜,避免饮用各种酒类。
得了鱼鳞病之后,患者的身体会出现严重的皮肤疾病,对于外、外形是以这个严重的损伤,给予患者的痛苦是极大的,所以在日常饮食上要多加注意,如多吃纤维质,增加各种食物的营养,保证营养均衡,健康饮食,多食新鲜的蔬菜水果等,避免刺激性食物和不健康的饮食,少吃有刺激性的和能导致皮肤性过敏的食物,如白酒、海鲜、牛羊肉等,其他肉类可以食用。
此外,鱼鳞病患者还要注意经常要保持心情的舒畅,注意劳逸结合,不要太疲劳,工作压力不要太大,不要过分紧张、激动、压抑、急躁等,平时生活中尽量少接触有刺激性的东西,如香皂、洗衣粉、染发剂等化学药物等,只要生活中注意起来,才可以保证健康的身体。