肌营养不良

• 先天性肌营养不良有哪些表现

  传统分为以下类型： 1.假性肥大型肌营养不良(pseudohypertrophic muscular dystrophy) X性连锁隐性遗传，基因位点在Xp21，基因的缺陷可导致骨骼肌中其编码蛋白dystrophin的缺乏。分为Duchenne和Becker两型，前者起病年龄早，病情重、进展快，dystrophin几乎缺如;后者起病年龄较迟，病情相对较良性，dystrophin量减少或有质的改变。 (1)Duxhenne型 (Duchenne muscular dystrophy，DMD)：是肌营养不良中

• 肌营养不良的日常护理有哪些方法

  进行肌肉活体检查、肌电图、血清醛缩酶、肌酸磷酸酶等有关检查可帮助诊断。要加强对病儿的护理，鼓励病儿加强锻炼，以保持肌肉功能和预防挛缩。本病无特殊有效治疗药物，可在医师指导下试用加蓝他敏、三磷酸腺苷、胰岛素、葡萄糖等及中医理疗、中药等治疗。临床常用针灸和按摩的方法来改善肌肉的萎缩状况。 进行性肌营养不良症是一组病因未明原发于肌肉组织的遗传性变性病。因此家庭护理对患者来说是一个重要环节。 1、在精神方面为患者创造一个良好环境，保持合理的期望，避免过度保护。 2、 饮食宜高蛋白、富含维生素、钙、锌，瘦肉、鸡蛋、

• 小儿肌营养不良的检查项目有哪些

  (一)血清酶测定： 1、血清肌酸磷酸激酶(CPK)：CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标，可在出生后或出现临床症状之前已有增高，当病程迁延时活力逐渐下降。亦可用于检查基因携带者，阳性率为60-80%。 2、血清肌红蛋白(MB)：在本病早期及基因携带者中也多显著增高。 3、血清丙酮酸酶(PK)：也很敏感， 20岁以下正常男女血清PK值为119.00，20岁以上男性为84.30，女性为77.50，以上三项血清酶中CRK，PK的阳性率高于Mb，三项综合检出率为70%左右。 (二)尿检查：尿肌酸排出增多，肌酐减少

• 先天性肌营养不良的护理

  肌营养不良的护理1、保持环境清洁安静，注意防潮和防寒，积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。 肌营养不良的护理2、坚持体育锻炼，自我按摩以增加活动，促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。 肌营养不良的护理3、饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。 肌营养不良的护理4、积极与疾病作斗争，坚持适当的娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的信心。

• 肌营养不良有哪些症状

  一、肌营养不良常见症状 全身毛发呈灰白色、面颊明显内陷、面肌萎缩、面部皮肤皱纹增多、胚胎发育慢、能量不足、水样便、消瘦、腹泻、皮肤干燥 二、肌营养不良症状分类 消瘦型营养不良临床表现 多见于1岁以内婴儿，体重不增是营养不良的早期表现，之后，体重逐渐下降，患儿主要表现为消瘦，皮下脂肪逐渐减少以至消失，皮肤干燥、苍白、面部皮 肤皱缩松弛、头发干枯，四肢可有挛缩。皮下脂肪层消耗的顺序首先是腹部，其次为躯干、臀部、四肢、最后为面颊。皮下脂肪层厚度是判断营养不良程度的重要指 标之一。营养不良初期，身高不受影响，但随

• 肌营养不良的症状表现

  1、肢带型较复杂，常为非单一疾病，有的呈常染色体隐性遗传。两性均可罹病。多数在青少年起病，个别更晚。以骨盆带肌的无力、萎缩为首发症状。进展缓慢，逐步累及肩胛带，而出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。晚期病者亦可出现肌肉挛缩、行动不能。无智能障碍。病情严重程度，和进展速度差异很大，一般不影响寿命。 2、面一肩一肱型，呈常染色体显性遗传。男女均可罹病。病情严重程度不一，轻者可无任何主诉，在偶然机会，或医师进行家谱分析时发现。幼年或青春期隐匿起病，常在发病后数年才被引起注意。面肌受累较早，表现为睡眠时闭眼不紧、

• 肌营养不良影响智力吗

  对于肌营养不良这种病症很多人还不是很熟悉，因为这种病症的发病率比较低，但是他的危害性和对于病人的身心影响确实十分严重的。这种病是由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，临床表现主要为进行性肌肉无力和肌肉萎缩，由于每个人的身体体质和基因缺陷不同，所以实际发病中症状也会有所差异。 临床分为先天性肌营养不良、肌营养不良、肌营养不良、肢带型肌营养不良等类型。其中，肌营养不良和肌营养不良是最常见的临床类型，二者均是由基因缺陷所导致的，抗肌萎缩蛋白分布于骨骼肌和心肌的细胞膜上，起支架作用，保护肌细胞膜在肌肉收缩时不受损伤。由

• 渐进性肌营养不良的饮食常识

  一、宜高蛋白，富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。 二、宜多食白菜、菠菜、豆芽、西红柿、萝卜、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果，饮食宜清淡，营养丰富，忌服伤津耗液及损伤脾胃之品。 三、常给予有谷氨酸、甘氨酸、维生素B族等及含量丰富的食物、对病可能有益。中医认为本病属肝肾亏损，筋脉失荣所致，宜滋补肝肾的血肉有情之品来强筋荣脉，以助康复。 四、吞咽困难的患者进食量少，必然导致营养失调，因此应嘱患者保证

• 儿童肌营养不良的治疗方法

  1.病因治疗 治疗原发病如慢性消化系统疾病和消耗性疾病如结核和心、肝、肾疾病。向家长宣传科学喂养知识，鼓励母乳喂养，适当添加辅食，及时断奶。改变不良饮食习惯如挑食、偏食等。 2.急救期的治疗 (1)抗感染营养不良和感染的关系密不可分，最常见的是患胃肠道、呼吸和/或皮肤感染，败血症也很多见。均需要用适当的抗生素治疗。 (2)纠正水及电解质平衡失调在营养不良的急救治疗中，脱水和电解质平衡失调的处理是特别重要，尤其在腹泻伴营养不良的小儿中，需注意以下几点：①注意液体的进入量以防发生心力衰竭。②调整和维持体内电解

• 小儿肌营养不良的常见类型

  (一)假肥大型 属X-连锁隐性遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。 1、Duchenne型营养不良症(DMD)：也称严重性假肥大型营养不良症，几乎仅见于男孩，母亲若为基 因携带者，50%男性子代发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。 2、Bec

• 肌营养不良患者的饮食

  肌营养不良严重影响了患者的正常生活，因此一旦患有肌营养不良应及时的治疗，同时也应该做好肌营养不良患者的饮食安排。日常生活中良好的饮食安排，可以很好的缓解患者的病痛，进而协助患者的治疗。 1、多吃新鲜蔬菜和水果，能够提供多种维生素，并能促进肠蠕动，防治大便秘结。患者出汗多，应注意补充水分。 2、不可食用油炸、高热量、高脂肪的垃圾食品，例如：汉堡、香肠、油条等等。 3、注意膳食和营养：饮食要清淡为主，细软、易消化，便于咀嚼和吞咽。无机盐、维生素、膳食纤维供给应充足。多吃新鲜蔬菜和水果，能够提供多种维生素，并能

• 肌营养不良危害有哪些

  肢带型：四肢近端的肌肉没有力气，有萎缩现象，上楼很吃力，手臂举不过肩膀 面肩肱型：面部肌肉松弛，眼睛无法闭上，不能够撅起嘴，嘴唇非常的厚，肩胛呈翼状形态，手臂又细又瘦。 患者在日常行走中，腰椎也会有明显向前凸起的症状，盆骨和下肢会不断地摇摆，就像鸭子走路一样，而由于肩胛带附近的肌肉没有力气，萎缩，所以当双臂想前伸展时会出现翼状肩胛的形态。 患者两腿的近端没有力气，不能够跑步，容易摔倒，上楼时比较费劲，而患者四肢的近端和肩胛带以及盆骨带的肌肉会出现萎缩现象。

• 肌营养不良的危害

  肌营养不良多发病在儿童身上，会严重影响患病儿童的上学和生活。可以说，肌营养不良对于患病儿童的伤害是终生的。具体表现在： 危害一：影响患者的生长发育。 肌营养不良呈现进行性发展，随病情进展，肌营养不良症状越来越重，大约12岁左右患儿失去独立行走能力，生长发育迟缓甚至停止。 危害二：影响患者的身体健康，危害患者的生命。 肌营养不良患者会出现走路延迟，动作笨拙，步履摇晃，起蹲或上下楼梯困难。随病情进展，肌营养不良症状越来越重，患儿会由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。甚至会由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等

• 肌营养不良怎么锻炼

  根据肌营养不良患者的病情发展情况来选择适合自己的锻炼方法，注意不要运动过度。另外，进行性肌营养不良患者应该采用力所能及的锻炼，根据病情给患者安排合理的活动程序、活动范围和活动强度亦不要过劳。上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲.上楼、跳跃、侧压腿等。患者进行功能锻炼时，需加以保护，以防出现跌伤等意外，注意防止挛缩，对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主，防止脊柱畸形，保持良好坐姿，劳累后宜平卧休息。 保持乐观的心态，适当安排娱乐活动，注意劳逸结合。肌营养

• 肌营养不良的病因

  进行性肌营养不良又称假肥大型肌营养不良，此病以骨骼肌进行性萎缩，肌力逐渐减退最后完全丧失运动能力为主要特征，给患者的身体及生活造成极大的损害，因此为了能更好的预防疾病的发生，对进行性肌营养不良病因加以了解是非常有必要的。 一、遗传因素：进行性肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变，导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏，从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。 二、基因缺失：其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入，已经确定是由X染色体短臂上基因缺失所致，该基因编码为一种神经因子骨架蛋白，称

• 肌营养不良生化检查

  肌营养不良生化检查 1、 血清酶测定。 2、尿检查：尿肌酸排出增多，肌酐减少。 3、肌电图：具有肌原性损害肌电图特征。 4、肌活检：可见肌纤维不同程度增大、变性坏死以及结缔组织增生和脂肪浸润。 5、心电图：假肥大型肌营养不良常伴心肌损害等而有相应异常表现。 6、CT和MRI检查： CT检查可发现病变肌肉呈密度减低影。MRI检查可见受累肌肉不同程度的“蚕蚀现象”。

• 强直肌营养不良安全提示

  安全提示 1、患者禁忌或禁服的药物 (1)庆大霉素、链霉素、卡那霉素、新霉素、四环素、土霉素、杆菌素、多粘菌素; (2)非那根、安定、吗啡、乙醚、普鲁卡因(慎用); (3)奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺; (4)箭毒、琥珀酰胆碱、氯化氨酰胆碱; (5)蟾蜍及其中成药丸：六神丸、喉症丸等; (6)性味寒凉的中药 2、起居有常。首先要安排好一日生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸给合。 3、避风寒、防感冒，肌无力、肌萎缩等患者抵抗力较差，伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力

• 小儿肌营养不良中医治疗

  肌营养不良患者可以精选麝香、牛黄、珍珠等名贵苭材经，采用超临界萃取技术，从中萃取出神经生长因子辅酶及生长抑素，具有促进神经纤维生长及变性细胞功能恢复正常作用;生长抑素能增强体内乙酰胆碱合成酶的活性，从而恢复变性细胞;及10多种蛋白活性物质(提高自身免疫力);调理肝、脾、肾。是治疗肌肉萎缩、重症肌无力、肌营养不良、运动神经元病、神经根炎、肾损脉伤、久治不愈等症的特效国苭。 五行肌康宁主治：肝肾阴虚，补中益气，强筋生肌脾胃气虚主症：面色白无华，食欲不振，大便溏软，神疲乏力，少气懒言，或有肢体乏力。舌质淡，苔薄

• 什么是肌营养不良

  肌营荞不良概括性地包括了几种遗传性的肌肉系统疾病。可以导致肌肉渐进性地无力、残疾甚至导致死亡。 在所有类型的肌营养不良中，人们了解最多也是最严重的，是杜兴肌营养不良( Duchenne dystropHy)。其早期症状常常在三岁前出现，症状包括爬行和行走困难，渐进性肌肉萎缩消瘦。再继续发展会有用脚尖走路的倾向，小腿肌肉会被脂肪和连接组织所取代，从而使小腿变粗。这样的孩子在十几岁的时候便需要轮椅，在二十几岁的时候会因为肺部和心脏感染而死亡。 杜兴肌营养不良是一种性连锁疾病，也就是说，控制发生杜兴肌营养不良的

• 肌营养不良症状体征

  1、假肥大型根据Dys空间结构改变和功能丧失程度不同，可分为两型：Duchenne型和Becker型肌营养不良。 2、面肩肱型肌营养不良是常见的常染色体显性遗传肌病。遗传缺陷是定位于4q35染色体上同源框基因(指一类长约180个碱基对的DNA序列)的重组。 3、肢带型肌营养不良也称为Erb型。包含一组肌营养不良变异型，为常染色体显性隐性遗传，散发病例不少见。病变主要累及肢体近端。此型有Dys存在，无Xp21突变。将不符合DMD、BMD或面肩肱型肌营养不良的诊断标准，但表现肢带肌无力患者包括在此型中。 4、